Autophagy：自噬参与Vici综合征致病机理
2018-01-03 海北 MedSci原创
Vici综合征是由EPG5基因的隐性突变引起的人类遗传性多系统疾病，已有的研究显示，EPG5蛋白可以参与介导自噬体与溶酶体的融合。
Vici综合征是由EPG5基因的隐性突变引起的人类遗传性多系统疾病，已有的研究显示，EPG5蛋白可以参与介导自噬体与溶酶体的融合。该疾病的特征包括免疫缺陷，如记忆B细胞的缺乏，以及对感染的易感性的增加等。但是至今为止，EPG5在免疫系统中的作用仍然是未知的。
近日，来自意大利IRCCS巴比诺GES U儿童医院的研究人员发现，EPG5对于TLR9配体CpG运输到晚期核内体溶酶体区室，以及TLR9信号传递的启动是必不可少的。TLR9信号传递的启动是人类记忆B细胞的生存，以及其最终分化为浆细胞必不可少的一步。
此外，EPG5的预测结构包括膜重塑结构域和核生成蛋白样结构域，这解释了其如何承担相互分开的小泡之间的载体的功能。
因此，研究人员的研究结果表明，EPG5通过控制核酸在细胞内的运输，连接了巨自噬/自噬与先天和适应性免疫。
原始出处：
E. Piano Mortari et al. The Vici syndrome protein EPG5 regulates intracellular nucleic acid trafficking linking autophagy to innate and adaptive immunity. Autophagy, 2017; DOI: https://doi.org/10.1080/15548627.2017.1389356
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权!
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#致病机理#
37
#Vici综合征#
38
#综合征#
40
很好
65
学习了.涨知识
62
了解了解.继续关注
56
学习
65