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原发性盆腔腹膜后平滑肌瘤误诊为卵巢囊腺瘤一例

2019-2-25 作者:徐树明 李素红   来源:实用医学影像杂志 我要评论0

患者女,38岁,主诉:发现“盆腔肿物”1年余;现病史:2014年7月体检彩色多普勒超声发现:左附件区肿物,大小约6.0 cm×6.0 cm,无腹痛、腹胀,无发热、无月经改变,未正规治疗。于2015年2月15日就诊于我院行彩色多普勒超声提示:左附件区探及7.3 cm×6.8 cm×5.0 cm低回声不均质肿物,测CA125为12.1U/mL,建议住院治疗,患者拒绝,予以口服红金消结片、桂枝茯苓胶囊1年余,期间多次复查彩色多普勒超声未见肿物增大。
 
2016年5月8日于古交市妇幼保健院复查彩色多普勒超声提示:左侧盆腔内可见范围约10.1 cm×7.9 cm不均质包块,包块较前增大,于2016年5月16日来我院住院治疗。自发病来患者精神食欲好,大小便正常,无腹痛,无发热及月经改变,体质量未见明显减轻。
 
既往史:否认肝炎、结核病史及接触史。否认手术、外伤及输血史。月经史:14岁经初潮,6/27d,量中,痛经阴性。末次月经(LMP):2016-4-30。婚育史:24岁结婚,现离异,G2P1,2001年足月顺产一女婴,健在,人工流产1次。术前检查:经腹经阴道超声检查:子宫前位,大小为7.0 cm×4.6 cm×3.6 cm,外形规则,肌层回声均匀,内膜厚约0.9 cm。左卵巢3.5 cm×1.4 cm,旁见8.4 cm×5.0 cm实质性回声不均匀,彩色多普勒血流成像(CDFI)可见点状血流信号,可探及动脉频谱,搏动指数(PI):0.53,与卵巢关系密切。右卵巢3.1 cm×1.7 cm。超声提示:左卵巢旁实质性回声不均匀(左卵巢畸胎瘤?卵巢其他肿物?待除外其他盆腔占位性病变)。
 
磁共振成像(MRI)检查:左侧附件区可见大小约为10.5 cm×8.6 cm×6.5 cm的不规则囊实性团块影,大部分呈长T1长T2信号,脂肪抑制序列呈高信号,与膀胱内尿液信号相近,团块内部可见多发不规则形条索状乳头状等长T1等长T2信号影,注射钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)造影剂后呈渐进性强化,另团块边缘可见线样强化。团块沿左侧宫旁间隙生长,边界欠清,与左侧卵巢分界不清,右侧卵巢未见明显异常;少量腹腔积液贮留。MRI诊断:左侧附件区囊实性占位,考虑左侧卵巢浆液性囊腺瘤可能(图1~5)。
 






图1 轴位T1WI示子宫体左侧间隙不规则形等长T1异常信号;图2 轴位T2WI示团块呈囊实性改变,囊内可见多发索条状软组织信号影;图3 矢状位T2WI示团块不规则,沿宫旁间隙生长,囊性为主;图4 冠状位T2WI/FS示左侧宫旁囊实性团块,与左侧卵巢关系密切;图5 增强扫描示囊壁及团块内部索条状实性成分呈渐进性强化,囊性部分未见强化
 
手术经过:麻醉妥当后患者取平卧位,取下腹部原纵切口12 cm,探查盆腔:子宫7 cm×4.5 cm大小,表面光滑,双侧卵巢3 cm×2.5 cm大小,双卵管形态正常,左侧腹膜后探及一囊实性包块,延伸到上至骶岬水平,下达膀胱区,肿物与乙状结肠、左侧宫旁及左侧附件粘连,考虑为后腹膜肿瘤,暴露左侧病变区域,单极电刀锐性分离乙状结肠与肿物间粘连,同法分离肿物与子宫左侧壁及附件间粘连;切开囊皮,钝锐性分离剥除肿瘤,过程中发现有约1 cm带状组织与肿物相连。术中剖视标本:后腹膜肿瘤13 cm×7 cm大小,囊实性,实性部分呈结节样变,液体为清亮淡黄色,将标本示家属后送快速病理检查,快速病检查回报为:腹膜后平滑肌瘤。术后病理大体肉眼所见:送检紫红色组织一块,大小14 cm×7 cm×2 cm,表面呈结节状,切面部分呈结节状,部分呈小囊状,囊内充满黄色清亮液,结节切面灰白质硬。病理诊断:腹膜后平滑肌瘤(图6)。
 


图6 腹膜后平滑肌瘤镜下形态(HE×20):瘤细胞呈梭形、短梭形,大部分交织状或束状排列,另可见栅栏状排列及梁状排列,瘤细胞胞浆丰富,嗜伊红,核呈雪茄样,无明显异型,核分裂罕见,未见凝固性坏死,部分区域玻璃样变、液化囊性变显著
 
讨论
 
深部软组织平滑肌瘤(leiomyoma of deep soft tissue)是一种发生于深部软组织的平滑肌瘤,比较少见,主要见于成年人,特别是中年人。有两种类型:一种为身体深部软组织平滑肌瘤(deep somatic tissue leiomyomas);另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤(pelvic retroperitoneal/abdominal leiomyomas),主要发生于女性患者,特别是绝经期前妇女,肿瘤的发生常与激素有关。盆腔腹膜后平滑肌瘤在原发性腹膜后肿瘤中仅占0.5%~1.2%,肿瘤位于盆腔,体积通常比较大,被视为“发生于子宫外的子宫平滑肌瘤”。
 
腹膜后肿瘤缺乏特异的肿瘤标志物,辅助检查主要为CT和MRI,由于腹膜后多为疏松结缔组织,间隙大,平滑肌瘤多呈膨胀性生长,故早期多无明显临床症状,临床表现无特异性,使得原发性盆腔腹膜后肿瘤与妇科肿瘤不易区分来源,易误诊为子宫阔韧带平滑肌瘤、卵巢肿瘤、脂肪肉瘤、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等,造成术前不能充分评估和准备,导致术中比较被动。
 
本病例肿瘤发生于盆腔左侧,体积较大,相临左侧卵巢、子宫及直肠受压移位,肿瘤质地较软,呈塑型性沿周围脂肪间隙生长,边缘尚光整,无明显侵袭性,与周围大部分组织分界较清,相临腹膜、系膜未见明显增厚,由于其解剖位置位于宫旁,且与左侧卵巢连续紧密,正常情况下腹膜结构不能在MRI检查中显示,因此在判断病变是位于腹膜内还是腹膜外时存在一定困难,而从常见病多发病的角度考虑,我们将其定位于左侧卵巢来源。
 
定性诊断方面,由于本病例是以囊性为主要表现,实性成分很少,囊内仅见多发条索状实性成分,影像学表现与常见的平滑肌瘤有较大的差异,一般腹膜后平滑肌瘤大多为实性团块,与子宫平滑肌瘤同等信号或密度,当肿瘤发生囊变或变性时团块信号不均匀,其中囊变极为罕见,仅梁恩海等及朱亚敏和徐忠华报道过2例,其影像学表现肿瘤也是以实性为主的囊实性团块,灶内多发囊变坏死或实性肿块中心呈低密度样改变,本病例影像表现十分特殊,是以囊性成分为主,因此在定性诊断时首先考虑的是浆液性囊腺瘤。病理学分析:一般腹膜后平滑肌瘤大体形态是肿瘤周界比较清晰,直径约14.0~16.0 cm,范围为2.5~37.0 cm,切面呈灰白色或灰红色,部分病例可呈黏液样。组织形态:腹膜后平滑肌瘤的光镜形态与子宫平滑肌瘤相似,由束状或交织状排列的平滑肌束组成,瘤细胞也可呈索样或梁状排列,偶还可呈栅栏状排列,易被误诊为神经鞘瘤。
 
在一些体积较大的肿瘤中,间质常伴有纤维化、玻璃样变性、钙化或黏液样变性等退形性改变。本病例肿瘤体积较大,也出现了玻璃样变性及囊性黏液变性,只是由于其所占比例较大,因而对术前影像学诊断造成了一定干扰。综上所述,在临床实践中,遇到体积大、症状不典型、影像学表现不典型的盆腔肿物,要想到腹膜后肿瘤的可能性,通过妇科查体双合诊及三合诊等检查进一步区分盆腔内肿瘤的来源,只有将临床检查与影像学表现紧密结合,才能提高女性盆腔肿瘤的术前诊断准确性。
 
原始出处:

徐树明,李素红.原发性盆腔腹膜后平滑肌瘤误诊为卵巢囊腺瘤一例[J].实用医学影像杂志,2018(01):89-91.



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