深究病因讲麻醉—TT异常患者的麻醉选择

一例急诊拟行剖宫产患者凝血5项检查，TT异常延长，既往无凝血功能障碍病史，此时麻醉该如何选择？

在分析该例TT异常延长患者的病因前，先来了解PT、APTT、TT各自定义。

l 凝血酶原时间（PT）：体外模拟外源性凝血的全部条件，测定血浆凝固所需的时间。

PT = 外源途径凝血因子 + 共同途径凝血因子（I、II、V、X）

l 活化部分凝血活酶时间（APTT）：体外模拟内源性凝血的全部条件，测定血浆凝固所需的时间。

APTT = 内源性凝血因子 + 共同途径凝血因子（I、II、V、X）

l 凝血酶时间（TT）：血浆中加入标准化凝血酶（共同凝血途径的中间产物）后形成纤维蛋白凝块所需要的时间。TT 反映的是纤维蛋白原的量或者功能改变。

同时，凝血系统不是孤立存在的，抗凝系统和纤溶系统都会对 PT、APTT 和 TT 造成影响。引起PT、APTT、TT异常的主要原因，简单记忆如下：

该患者PT、APTT无异常，说明其参与内/外源性凝血途径的凝血因子无异常；同时，纤维蛋白原（FIB/Fg）的量处于正常区间，且患者可排除DIC或使用肝素类物质的用药史。因此，该患者需要考虑的是FIB的功能障碍，高度怀疑为遗传性异常纤维蛋白原血症（congenital dysfibrinogenemia，CD）。

CD是FIB基因缺陷导致FIB分子结构异常与功能缺陷的一种遗传性疾病，属于FIB缺陷症中的Ⅱ类缺陷，绝大多数为常染色体显性遗传，父母仅一方携带缺陷基因遗传给子代即可致病。CD并非罕见疾病。

CD患者临床表现呈多样性，约55%CD患者可无任何症状，25%有出血表现，20%有血栓形成，部分患者既有出血表现也有血栓形成。需要注意的是，部分无症状的CD患者，在手术、孕期、产后以及创伤性突发事故等，有较大的出血或者血栓风险。

目前国内外尚无统一的CD诊断标准。CD常用的实验室检查，包括FIB、PT、APTT、TT。虽然FIB是参与共同途径的凝血因子之一（FI），但PT和APTT对于FIB缺陷病的诊断并不敏感，因此CD患者PT和APTT结果通常无异常。TT是CD敏感的检查项目，绝大多数CD患者TT延长。质谱分析及DNA测序同样可用于CD的诊断，且特异性高、准确度高。

综上所述，该例拟行剖宫产患者，虽然PT、APTT正常，且既往无凝血功能障碍病史，但高度怀疑CD。由于无症状CD患者在手术等创伤情况下，有较高的出血或血栓风险，因此我们认为，全麻是更优化的麻醉选择选择。

周伟杰,闫婕,邓东红,林发全.遗传性异常纤维蛋白原血症的诊断[J].中华检验医学杂志,2020,43(4):406-410.DOI:10.3760/cma.j.cn114452-20191120-00681.