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经典病例—系统性红斑狼疮并发狼疮性肾炎

2017-11-17 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论3
Tags: 梅斯医生  病例  系统性红斑狼疮性肾炎  
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该病自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的累及多脏器的结缔组织病。多见于15~40岁中青年女性。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。

病史:

患者为一40岁女性,平素体健,1个月前在家中无明显诱因发现双眼睑浮肿,发热、体温波动于“37.8℃~38.5℃”,伴四肢大关节疼痛,但无畏寒、寒战和盗汗。

无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛、血尿和腰痛,无关节活动障碍,在当地医院就诊,经化验尿常规及其他检查后,拟诊为“系统性红斑狼疮(SLE)”。

当地医院予泼尼松每天60毫克口服治疗;在治疗的第7日患者突然出现胸闷气促,活动后加重,咯鲜血约100ml,立刻给予“立止血”等药物治疗,同时将泼尼松口服改为每天甲强龙500毫克静脉滴注治疗,随后咯血量减少,但胸闷气促无缓解。

为求进一步治疗转入我院。发病以来无皮疹,口腔溃疡、脱发,无恶心呕吐、呕血、黑便,无鼻塞流脓血涕史。

查体:

患者自动体位,精神萎靡,神志清楚、查体合作,贫血貌;皮肤黏膜未见发绀、黄染,全身皮肤未见皮疹;浅表淋巴结未触及肿大。睑结膜苍白;颈软,颈静脉无怒张。双肺叩诊清音,听诊呼吸音清晰、双肺底可闻及少许细湿啰音;心界无扩大,心率 74次/分,律齐,未闻及杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及,移动性浊音阴性。双足背轻度凹陷性浮肿,四肢肌力、肌张力正常,各关节无红肿和畸形。

辅助检查:

肾脏B超:双肾大小、形态正常,结构清晰,脾肿大,腹水征(+)。

肾脏穿刺:荧光染色:IgG、IgM、IgA、C3、C1q免疫荧光弥漫沉积,未见荧光呈线性分布;光镜检查:全片共见6个肾小球,小球体积增大,呈分叶状;系膜细胞中到重度增生伴基质明显增多,毛细血管袢开放差,大部分呈闭塞状,内皮下可见嗜伊红物质沉积;2个小球可见细胞性小新月体形成.肾小管明显浊胖伴颗粒样变性,可见蛋白管型和红细胞管型。间质有少量淋巴细胞散在浸润;血管内膜节段性增厚。

肺CT扫描:两肺弥漫膜玻璃影伴小叶间隔增厚及细网状影;激素治疗一周后复查肺HRCT:双肺片状影明显吸收。

免疫学检查:IFANA 1:80颗粒型(+)、抗SSA/Ro(+),抗SSB/La(+)、抗ds~DNA 321U/ml(+)、MPO-ANCA(-)、PR3—ANCA(-)、抗β2GP1(-)、抗肾小球基底膜抗体(-)血总补体活性CH 50 26.58U/m1,C3 0.45g/L、C4 0.10g/L、B因子0.14g/L。

血常规:白细胞WBC 3.4×10^9/L、中性粒细胞比率N 97%、淋巴细胞比率L 3%,红细胞RBC 2.0×10^12/L ,血红蛋白Hb52g/L、血细胞比容0.160 L/L ,平均红细胞体积79.4fl,红细胞血红蛋白含量25.8pg,红细胞血红蛋白浓度325g/L,红细胞体积宽度23.5%,网织红细胞计数1.7%

尿常规:尿红细胞RBC 15~18/HP,尿白细胞WBC 6--8/HP,PRO 500mg/dl(++++)

24小时尿蛋白定量:10.98g

大生化:谷草转氨酶AST 15U/L,谷丙转氨酶ALT 14U/L,乳酸脱氢酶LDH 254U/L、γ-谷氨酰基转移酶 γ-GT 17U/L,总蛋白TP 37.9g/L,白蛋白ALB 18.2g/L,球蛋白GLB 19.7μmol/L,白球比例0.92,总胆红素TBIL7.7μmol/L,直接胆红素DBIL2.61μmol/L,胆固醇TC4.2mmol/L,甘油三酯TG1.84mmol/L,血尿素氮BUN 29.6mmol/L,肌酐Cr 144μmol/L

Coomb试验:阴性

简要解析:

系统性红斑狼疮导致的肾炎,除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础,狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现,又可作为SLE的主要或唯一表现,故临床极易误诊为原发性肾小球疾病。应根据以下进行鉴别:

1.原发性肾小球疾病 不发热,除非合并感染

2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等,尤其是青年女性,应高度怀疑狼疮性肾炎。

3.确诊为原发性肾小球疾病之前,有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA,抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等,以免误诊。

4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检),亦有助于鉴别。

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jihuaijun1112

学习学习学习学习

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2017-11-18 22:21:01 回复

戒馋,懒,贪

谢谢分享学习了

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2017-11-18 10:53:39 回复

138********(暂无匿称)

谢谢!谢谢分享

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2017-11-17 14:34:01 回复

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