【一般资料】
患儿女，9岁。
【现病史】
左侧腹股沟和大阴唇萎缩3个月，无自觉症状，未引起重视，皮损自发生以来无明显变化。1个月前出现突眼、颈粗，伴有多食、多汗、乏力等症状，在北京大学人民医院内分泌科诊断为Graves病。
【既往史】
有荨麻疹病史5年余。
【家族史】
患儿姑表姐患有甲亢。
【体格检查】
一般情况好，双眼球突出，甲状腺Ⅱ度肿大。皮肤科检查：左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩、凹陷，面积6cm×4cm(图1)，局部轻度色素沉着。右侧大阴唇正常。面颈、躯干、四肢散在大小不等的风团。
【辅助检查】
白细胞6．94×109，L，中性粒细胞0．315(参考值0．400～0．750)，淋巴细胞0．594(0．200～0．400)，血红蛋白124g／L(115～150g／L)，血，J、板333×109/L[(125～350)×109/L]。红细胞沉降率、c反应蛋白正常。尿常规检查未见异常。天冬氨酸转氨酶43u/L(0～40u/L)，碱性磷酸酶528u／L(42～140u／L)。丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、d羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶未见异常。抗核抗体l：320阳性，为均质型。免疫球蛋白、补体C3、补体c4、抗链球菌溶血素0及类风湿因子未见异常。甲状腺功能检查：T34．35μg/L(0．58~1．59μg/L)，T4191．20μg/L(48．7～117．2μg／L)，FT330．04pmol／L(2．63～5．70pmol/L)，FT440．03pmol／L(9．0l～19．05pmol／L)，TSH0．0003mIU/L(0．35～4．94mIu／L)。甲状腺彩超显示：双侧甲状腺非均质肿大，甲状腺右侧叶囊性结节(TI．RADs分级：Ⅱ级)。腹股沟皮损组织病理学检查：表皮轻度角化过度，颗粒层、棘层变薄，基底层色素沉积；真皮及皮下脂肪组织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润，有个别多核巨细胞；皮下脂肪见局灶变性及淋巴细胞浸润，散在少数中性粒细胞和组织细胞(图2)。
【初步诊断】
根据患者临床表现及病理结果，诊断为Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎。
【治疗】
泼尼松15mg口服，2个月后逐渐减量至5mg，皮损处颜色变浅；口服咪唑斯汀10mg／d，2周后患儿荨麻疹不再发作；口服甲巯咪唑10mg。2个月后复查甲状腺功能恢复正常。
【讨论】
脂肪萎缩性脂膜炎多见于3～13岁儿童。病因不明，多与自身免疫相关，可伴有皮肌炎、幼年型类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、Graves病、1型糖尿病、斑秃等。有报道部分患者存在10号染色体异常。实验室检查抗核抗体可阳性。脂肪萎缩性脂膜炎的皮损起初为红斑样结节或斑块，随后出现脂肪萎缩。根据发生部位不同，需与狼疮性脂膜炎、肿胀性红斑狼疮、婴儿腹部离心性脂肪营养不良等疾病鉴别。本例患儿因皮损部位较为隐蔽，早期的结节或斑块未被家长和患儿发现，看到皮损时即为左侧腹股沟和大阴唇萎缩性斑片，组织病理显示为小叶性脂膜炎和以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，同时伴有Graves病，抗核抗体阳性，提示脂膜炎可能为自身免疫所致。
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27
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27
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38
学习了.谢谢分享!
63
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学习
54
脂肪萎缩性脂膜炎多见于3-13岁儿童.病因不明.多与自身免疫相关.可伴有皮肌炎.幼年型类风湿性关节炎.桥本甲状腺炎.Graves病.1型糖尿病.斑秃等.
58
谢谢分享.
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继续关注.
52