先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

2017-10-22 中华皮肤科杂志 佚名

患儿男,1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。

【一般资料】

患儿男,1岁2个月

【主诉】

因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。

【现病史】

患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹,可自行消退,但皮疹反复,此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹,散在分布,部分皮疹破溃、结痂,皮疹均可自行消退,消退后不留痕迹。

【体格检查】

各系统检查无异常。皮肤科检查:躯干四肢散在红色或皮色丘疹,突出皮面,表面光滑,边界清楚,触之质硬,无渗液,部分丘疹破溃结痂,黏膜部位未见皮疹(图1)。



【辅助检查】

x线胸片、头颅正侧位片均未见异常,消化系统彩超未见异常。皮损组织病理:表皮灶性角化不全,见浆痂,基底细胞液化变性(图2),真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CDla(+),S.100(+),Langrin(+)。

【初步诊断

结合临床表现、组织病理学免疫组化诊断为先天性自愈|生网状组织细胞增生症。

【治疗】

予0.03%他克莫司软膏局部外用,在随访中。

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