Blood：t(1621)(p11q22)型AML患者和t(1621)(q24q22)型AML患者预后天差地别
2018-08-28 MedSci MedSci原创
中心点：急性髓系白血病（AML）t（16;21）易位有t(16;21)(p11;q22) (FUS-ERG) 和t(16;21)(q24;q22) (RUNX1-CBFA2T3)两种类型。摘要：研究AML中罕见遗传变异（如t[16;21]）的预后相关性，需进行国际合作（因罕见，病例稀少）。现已可区分两种不同类型的t（16;21）易位：t(16;21)(p11;q22) 来源于FUS-ERG融合基因
中心点：
急性髓系白血病（AML）t（16;21）易位有t(16;21)(p11;q22) (FUS-ERG) 和t(16;21)(q24;q22) (RUNX1-CBFA2T3)两种类型。
摘要：
研究AML中罕见遗传变异（如t[16;21]）的预后相关性，需进行国际合作（因罕见，病例稀少）。现已可区分两种不同类型的t（16;21）易位：t(16;21)(p11;q22) 来源于FUS-ERG融合基因，t(16;21)(q24;q22)来自于RUNX1–CBFA2T3。
Sanne Noort等研究人员从14所参与国际柏林-法兰克福-明斯特（I-BFM）AML研究的国际研究组中共收集到54例携带t（16；21）易位的儿科AML病例的临床资料和生物学特征。1997年-2013年确诊的AML-BFM队列作为对照队列。
与对照队列相比，RUNX1-CBFA2T33（23例）会显著降低中位WBC（12.5*109/l，p=0.03）。 FUS–ERG重组型AML(31例）中无主要型FAB，而76%的RUNX1-CBFA273为M1/M2型FAB（M1、M2），与对照队列明显不同（p=0.004）。FUS-ERG患者的4年无事件存活率（EFS）仅7%（SE=5%），显著低于对照队列（51%，SE=1%，p<0.001）。RUNX1-CBFA2T3患者的4年EFS可达77%（SE=8%，p=0.06），明显高于对照队列。FUS-ERG和RUNX1-CBFA2T3患者的累积复发率分别是74%（SE=8%）和0%（SE=0%），而对照队列的为32%（SE=1%）(p<0.001）。多变量分析表明FUS-ERG和RUNX1-CBFA2T3均为独立的风险因子，风险比分别是1.9%（p<0.0001）和0.3（p=0.025）。
RUNX1-CBFA2T3重组型AML患者预后相对较好，而FUS-ERG重组型AML预后及其不良，明确分型有助于治疗管理。
原始出处：
Sanne Noort， et al. Prognostic impact of t(16；21)(p11；q22) and t(16；21)(q24；q22) in pediatric AML： a retrospective study by the I-BFM Study Group. Blood 2018 ：blood-2018-05-849059； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-05-849059
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