LANCET：回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂GSK2330672对原发性胆汁性胆管炎瘙痒症状疗效的研究
高达70％的原发性胆汁性胆管炎患者在其疾病发展过程中出现瘙痒。治疗原发性胆汁性胆管炎中的瘙痒症具有一定的挑战性，需要新的治疗方法。熊去氧胆酸，治疗原发性胆汁性胆管炎的标准一线药物，但是其对大部分瘙痒症无效。近期，一项发表在权威杂志LANCET上研究调查了GSK2330672，一种选择性人类回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，在治疗原发性胆汁性胆管炎与瘙痒患者中的疗效和安全性。研究者们在英国两个医
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，瘙痒 - 2017-02-14
《2017年国际原发性硬化性胆管炎研究组立场声明：原发性硬化性胆管炎MRI检查建议》摘译
原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）是一种少见的进行性疾病，以胆管炎症和纤维化引起胆管狭窄为特征，最终导致死亡，肝移植患者的平均生存期为１５ ～ ２０年。ＰＳＣ 与炎症性肠病（ＩＢＤ）密切相关。
临床肝胆病杂志,2018,34(1):3 - 原发性硬化性胆管炎，MRI检查 - 2018-01-08
Eur J Gastroenterol Hepatol：在原发性胆汁性胆管炎患者中，吸烟与晚期肝纤维化相关
在PBC患者中，吸烟，无论是主动还是被动均与晚期纤维化有关。在患有晚期肝纤维化的吸烟者中，死亡率升高。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，吸烟，饮酒，晚期肝纤维化 - 2018-08-31
Gut：原发性胆汁性胆管炎肠道菌群失调并可以被熊去氧胆酸治疗部分逆转
本研究为PBC患者的肠道菌群提出了一个综合的认知观点。PBC患者肠道菌群发生失调，并且可以被UDCA部分缓解。该研究表明肠道菌群是PBC的一个潜在治疗靶点和诊断的生物学标志物。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，肠道菌群，熊去氧胆酸 - 2017-02-20
Primary sclerosing cholangitis，PSC（原发性硬化性胆管炎）
是一种慢性胆汁淤积性肝病，通常与炎症性肠病（IBD）相关（2/3的患者）。特征是肝内和肝外胆管纤维化炎性破坏，最终因肝功能衰竭和胆管癌而导致死亡（10-30％）。
英文图书《Liver MRI》 - 炎症性肠病，原发性硬化性胆管炎，肝外胆管纤维化炎性破坏 - 2022-09-14
罕见病例1例|原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症
2012年9月16日患者出现左侧季肋部疼痛伴咽痛，于2012年10月21日就诊于中日联谊医院，肺CT提示双肺肺炎，经抗炎、对症治疗后上述症状明显好转，血常规示血小板、白细胞减少，骨穿刺提示巨核细胞成熟障
临床肝胆病杂志 - 原发性，胆汁性，胆管炎，干燥综合征，免疫性，血小板，减少症 - 2019-08-25
2017 JSGE临床指南：原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是相对罕见的疾病，其发病机制尚不明确。本文主要针对原发性硬化性胆管炎的流行学/病理学，诊断，治疗和预后的相关的16个临床问题提出指导建议。
J Gastroenterol. 201 - 原发性硬化性胆管炎 - 2018-07-05
如影随形——炎症性肠病与原发性硬化性胆管炎
炎症性肠病（IBD）是一类多种病因引起的、异常免疫介导的肠道慢性、复发性炎症性疾病，溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）是其主要的类型。
消化界 - 炎症性，肠病，原发性，硬化性，胆管炎 - 2019-06-26
AJG: 熊去氧胆酸可以降低原发性胆汁性胆管炎伴代偿性肝硬化的死亡率
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种慢性自身免疫性肝病，其特征在于肝内胆管的破坏，中位生存期约为 9 年。
MedSci原创 - PBC，熊去氧胆酸 - 2021-09-27
罕见病例｜HIV感染合并自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例
本文报道1例HIV感染合并AIH-PBC重叠综合征患者的诊治，为该类疾病临床诊治提供借鉴。
临床肝胆病杂志 - HIV，自身免疫性肝炎，原发性胆汁性胆管炎 - 2024-03-05
J Hepatol：外源异生物质被鉴定为原发性胆汁性胆管炎的潜在环境触发因素
多数原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者均有线粒体蛋白的抗体，其上有硫辛酸共轭结合位点的，该通路可诱发PBC发生。
临床肝胆病杂志 - 外源异生物，胆管炎，诱发因素 - 2018-07-13
Clin Gastro & Hepatology ：原发性胆汁性胆管炎患病率呈增长趋势而死亡率逐年下降
在美国，对原发性胆汁性胆管炎（PBC）趋势的纵向研究数据很少。本项研究从纤维化肝病联盟收集数据，以研究PBC发病率和患病率的变化以及患者人口统计学，临床特征和治疗对死亡率的影响。
MedSci原创 - prevalence，primary，Biliary，cholangitis，Mortality - 2018-07-29
中国原发性硬化性胆管炎患者的临床特征
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的肝脏疾病，中国PSC患者的临床特征尚缺乏系统描述。该研究旨在明确中国PSC患者的人口学和临床特征。
消化界 - 原发性硬化性胆管炎，肝硬化失代偿 - 2023-02-20
《2018年英国胃肠病学会/英国PBC协作组原发性胆汁性胆管炎治疗及管理指南》推荐意见
原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种自身免疫性肝病，病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化，最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体（ＡＭＡ）诊断ＰＢＣ，多数患者在诊断时尚未发展
临床肝胆病杂志.2018,34(6):1 - 原发性胆汁性胆管炎 - 2018-07-02
NEJM：奥贝胆酸可显著降低原发性胆汁性胆管炎患者碱性磷酸酶及总胆红素的水平
原发性胆汁性胆管炎（以前称为原发性胆汁性肝硬化）尽管接受熊去氧胆酸治疗，仍可进展为肝硬化和死亡。碱性磷酸酶和胆红素的水平与肝移植或死亡的风险密切相关。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，奥贝胆酸，熊去氧胆酸 - 2016-08-18
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