非时间温度依赖性Ⅷ因子抑制物导致的获得型血友病A
该案例为本院的真实的临床案例，患者为青年女性、有出血的临床表现，单纯的APTT延长，首诊考虑是由于凝血因子缺乏或凝血因子抑制物造成的。
“检验医学”公众号 - 血友病，非时间温度依赖性Ⅷ因子抑制物 - 2023-01-26
FDA批准首个治疗A型血友病单链凝血因子的药物AFSTYLA
近日，杰特贝林（CSL Behring）宣布FDA为其研发的AFSTYLA亮了绿灯，批准它用于A型血友病患者的治疗。值得一提的是，AFSTYLA是目前首个，也是唯一一个获批治疗A型血友病的重组单链凝血因子VIII。A型血友病是一种经典的遗传疾病，当患者（主要是男性）的体内缺乏合成正常关键凝血因子VIII的基因时，就会出现严重凝血障碍，导致出血不止。在所有血友病患者中，A型血友病是最
药明康德微信号 - 血友病，FDA，杰特贝林 - 2016-05-30
2022巴西专家共识声明：血友病A的延长半衰期重组因子VIII治疗
巴西向所有患者免费提供血友病A的治疗。然而，仍存在一些未得到满足的医疗需求。在这项研究中，我们应用德尔菲法与7名血友病A专家讨论了患者和卫生系统在血友病A治疗方面面临的挑战和改善的机会。
Hematol Transfus Cell Ther . 2022 Dec 23;S2531-1379(22)01470-5. - A型血友病 - 2023-01-09
Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。
MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01
Blood：血管性血友病因子（VWF）Tyr2561等位基因是一种功能获得性突变，会增加年青人的心肌梗死风险
摘要：常见的血管性血友病因子(VWF)突变p.Phe2561Tyr位于C4结构域域，该结构域也包含结合血小板GPIIb/IIIa的RGD序列。
MedSci原创 - Tyr2561，vWF，血小板聚集，心肌梗死 - 2018-10-27
2020 BSH指南：儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗
2020年5月，英国血液病学学会(BSH)发布了儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗指南，血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治疗可按需治疗也可预防治疗。本文主要针对儿童和成人血友病
Br J Haematol . 2020 May 10. - 血友病 - 2020-07-17
Haematologica：血管性血友病患者关节出血的长期影响如何？
总之，40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病，并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。
MedSci原创 - 血管性血友病，关节出血，长期影响 - 2017-06-03
杨仁池教授：从长效凝血因子和非因子治疗到基因治疗，血友病治疗正走向治愈
在辞旧迎新之际，梅斯医学对中国医学科学院血液病医院血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授进行了采访，一起回顾一下关于血友病治疗进展以及对未来的展望。
MedSci原创 - 血友病，基因治疗，长效凝血因子，非因子治疗 - 2024-01-09
2024 UKHCDO/BSH指南：血管性血友病的实验室诊断和监测
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
Br J Haematol - 血管性血友病 - 2024-04-03
诺和诺德的长效化凝血因子VIII（ESPEROCT）获FDA批准治疗A型血友病
ESPEROCT是长效化的先天性凝血因子VIII，目前被批准用于成人和儿童A型血友病（先天性凝血因子VIII缺乏）的常规预防使用，以减少出血发作的频率。同时也被批准用于按需治疗围手术期的出血事件。
MedSci原创 - 长效化凝血因子VIII，A型血友病，诺和诺德 - 2019-02-20
Grifols向世界血友病联盟人道主义援助计划捐1.4亿国际单位凝血因子
不详 - 美通社 - 2017-04-18
诺和诺德向FDA提交新型长效因子IX产品上市申请，用于治疗B型血友病
丹麦制药巨头诺和诺德（Novo Nordisk）近日宣布，已向美国食品和药物管理局（FDA）提交了长效凝血因子IX产品nonacog beta pegol（诺那凝血素β pegol）的生物制品许可申请（该药是一种糖基聚乙二醇化的重组凝血因子IX，具有显著改善的药代动力学（PK）属性，开发用于B型血友病的治疗。在欧盟监管方面，诺和诺德于今年1月向欧洲药品管理局（EMA）提交了nonac
生物谷Bioon.com - B型血液病，诺那凝血素β，pegol，糖基聚乙二醇化 - 2016-05-21
NEJM：BIVV001可维持严重A型血友病患者长期较高水平的VIII因子活性
对于严重A型血友病患者，单次静脉注射BIVV001可维持长时间较高水平的VIII因子活性，半衰期是重组VIII因子的4倍，且安全性良好
MedSci原创 - A型血友病，VIII因子，BIVV001 - 2020-09-10
血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
中华血液学杂志，2012，33（11）：980-981 - 2012-11-01
NEJM：使用重组因子VIII治疗的重症血友病A患者有较高的抑制剂发生率
中和抗–VIII因子抗体产生（抑制剂）治疗重度血友病A患者可能取决于替代治疗的集中使用。原始出处：Flora Peyvandi,Pier M.
MedSci原创 - 重组因子VIII，重症血友病A - 2016-05-26
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