急性肝卟啉症相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

Hepatology：<font color="red">急性</font><font color="red">肝</font>衰竭的出血并发<font color="red">症</font>

Hepatology：急性肝衰竭的出血并发症

尽管有明显的出血症状，但ALF患者发生临床上明显的出血并不常见；ALF患者的出血并发症是全身严重炎症的标志，而不是凝血障碍疾病，提示预后不良。

MedSci原创 - 急性肝衰竭，出血，血小板 - 2018-04-24

<font color="red">急性</font>间歇性<font color="red">卟啉</font>病的治疗及进展

急性间歇性卟啉病的治疗及进展

对于罕见病AIP的治疗，近年来取得了重大进展，基因治疗已成为罕见病的潜在的治疗方式。

临床肝胆病杂志 - 急性间歇性卟啉病 - 2021-12-28

红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>和 X 连锁原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>诊断和管理的循证共识指南

红细胞生成性原卟啉症和 X 连锁原卟啉症诊断和管理的循证共识指南

Porphyrias Consortium of the Rare Diseases Clinical Research Network发布共识指南：红细胞生成性原卟啉症和 X 连锁原卟啉症诊断和管理

J Am Acad Dermatol . - 罕见病，红细胞生成性原卟啉症，卟啉症 - 2022-08-31

2023 AASLD循证共识指南的患者友好型摘要：红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>和 X 连锁原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>中原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>相关肝功能障碍的诊断和管理

2023 AASLD循证共识指南的患者友好型摘要：红细胞生成性原卟啉症和 X 连锁原卟啉症中原卟啉症相关肝功能障碍的诊断和管理

本文将总结卟啉病联盟和罕见病临床网络提出的共识指南的选定部分，以易于阅读的格式供患者及其护理人员使用。

AASLD官网 - 卟啉病 - 2024-06-12

靶向RNA干扰疗法能有效减少<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>发作

靶向RNA干扰疗法能有效减少卟啉症发作

急性肝卟啉症（Acute Hepatic Porphyrias，AHP）是一种罕见的代谢紊乱，主要是常染色体显性遗传，由负责血红素合成的八种酶之一的遗传突变引起。急性肝卟啉症包括若干亚型：急性间歇性卟啉症（acute intermittent porphyria， AIP），遗传性卟啉病（hereditary coproporphyria， HCP）和斑驳卟啉症

药明康德 - RNA干扰，卟啉症 - 2017-06-02

J Hepatology：肝细胞β-连环蛋白的丧失可以保护小鼠免于实验性<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>相关的<font color="red">肝</font>损伤

J Hepatology：肝细胞β-连环蛋白的丧失可以保护小鼠免于实验性卟啉症相关的肝损伤

卟啉症（Porphyrias）是由血红素生物合成酶的异常引起的，它可导致肝硬化和肝细胞癌。在小鼠中，这种疾病可以通过给予含有3，5-二乙氧基羰基-1，4-二氢可乐定（DDC）的饮食来进行模型制作，该饮食引起卟啉中间体的积累，导致肝胆损伤。

MedSci原创 - heme，biosynthesis，Porphyrin，Ductular，proliferation - 2018-12-17

2022 循证共识指南：红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>和X连锁原<font color="red">卟啉</font>病的诊断和管理

2022 循证共识指南：红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病的诊断和管理

红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病是汉奸的遗传性光损伤，本文主要针对红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病的诊断、检测以及治疗提供遵循共识指导。

J Am Acad Dermatol - 红细胞生成性原卟啉症，X连锁原卟啉病 - 2023-05-03

关注罕见病“红细胞生成性原<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>及X连锁<font color="red">卟啉</font><font color="red">症</font>”：已启动MT-7117全球III期临床试验

关注罕见病“红细胞生成性原卟啉症及X连锁卟啉症”：已启动MT-7117全球III期临床试验

三菱田边制药株式会社今日宣布，已开始进行MT-7117[一种选择性黑皮质素1受体（MC1R）激动剂]的全球III期临床试验，旨在治疗具有光毒性史的红细胞生成性原卟啉症及X连锁卟啉症患者。

MedSci原创 - 红细胞生成性原卟啉症，MT-7117 - 2020-06-15

2023 ACG指南：<font color="red">急性</font><font color="red">肝</font>衰竭

2023 ACG指南：急性肝衰竭

急性肝衰竭（ALF）是一种罕见的急性潜在可逆性疾病，在没有既往肝病的患者中会导致严重的肝损伤和快速临床恶化。本文主要针对ALF的临床管理提供循证指导建议。

Am J Gastroenterol - 急性肝衰竭 - 2023-07-02

Hepatology：<font color="red">急性</font><font color="red">肝</font>损伤/<font color="red">肝</font>衰竭患者降氨新研究！

Hepatology：急性肝损伤/肝衰竭患者降氨新研究！

目前，脑水肿仍然是急性肝功能衰竭（ALF）患者发病和死亡的重要原因，并且其与血氨水平的升高有关。近期，一项发表在杂志Hepatology上的研究评估了OPA在ALF和急性肝损伤（ALI）患者（包括肾衰竭患者）中的安全性、耐受性和药代动力学。此项研究共招募了47例ALI/ALF和氨≥60μM

MedSci原创 - 急性肝损伤，急性肝衰竭，氨 - 2017-11-02

2023 ACG指南：<font color="red">急性</font><font color="red">肝</font>衰竭指南

2023 ACG指南：急性肝衰竭指南

急性肝衰竭(ALF)是一种罕见的、急性的、潜在可逆的疾病，在没有先前存在肝脏疾病的患者中会导致严重的肝损害和快速的临床恶化。采用建议分级、评估、发展和评价程序审查科学证据，以制定建议。

The American Journal of GASTROENTEROLOGY - 急性肝衰竭 - 2023-07-05

J Periodontol：牙龈<font color="red">卟啉</font>单胞菌脂多糖对非酒精性脂肪<font color="red">肝</font>的影响

J Periodontol：牙龈卟啉单胞菌脂多糖对非酒精性脂肪肝的影响

非酒精性脂肪肝（NASH）是可发展成肝硬化的慢性肝病之一。本研究的目的是研究牙龈卟啉单胞菌脂多糖（LPS）对NASH发病的影响，并确定在牙龈卟啉单胞菌中生物合成的双放射性标记LPS（R-LPS）的生物分布。

MedSci原创 - 牙龈卟啉单胞菌，脂多糖，非酒精性脂肪肝 - 2018-09-25

成人<font color="red">急性</font><font color="red">肝</font>损伤诊疗急诊专家共识

成人急性肝损伤诊疗急诊专家共识

指导急诊临床医师科学、规范地识别与管理 ALI。

中国急救医学 - 急性肝损伤 - 2024-01-18

背景：红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的代谢性疾病，为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害，患者需终身避光。目标:本研究的目的是在红细胞生成性原卟啉症患者中评估骨密度和已知的骨质疏松危险因素。方法：这是一个横断面研究，研究中所有的红细胞生成性原卟啉症患者都是伊拉斯姆斯大学医学部的门诊患者，他们都曾接受骨密度测量。研究人员测量了他们的血浆25羟-维生素D、碱性磷酸酶、甲状旁腺素和原卟啉IX总

MedSci原创 - 2017-08-31

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