RNAi疗法lumasiran获得欧盟批准治疗1型原发性高草酸尿症
Alnylam Pharmaceuticals宣布，欧盟委员会批准了其RNAi治疗药物Oxlumo（lumasiran）用于治疗1型原发性高草酸尿症（PH1）。
MedSci原创 - 1型原发性高草酸尿症（PH1），RNAi疗法Lumasiran - 2020-11-20
2017欧洲肝脏病学会原发性胆汁性胆管炎诊治指南解读
原发性胆汁陛胆管炎(PBC)是一种漫性自身免疫性的胆汁淤积性疾病，如不给予有效治疗则可进展为肝纤维化、肝硬化及失代偿期，甚至终末期肝病。
中华肝脏病杂志.2017,25(11): - 原发性胆汁性胆管炎，欧洲肝脏病学会 - 2017-12-30
2023 ESO指南：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）
原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种血管炎亚型，与包括大脑和脊髓在内的中枢神经系统（CNS）有关。本文主要针对PACNS的诊断和治疗提供指导建议。
Eur Stroke J - 原发性中枢神经系统血管炎 - 2023-11-02
Gastroenterology：肝移植术后原发性胆汁性胆管炎复发的危险因素
临床工作中常常能发现原发性胆汁性胆管炎（PBC）经常在肝移植后复发。因此，本项研究就设计了一个多中心国际队列（全球PBC研究组），评估了与PBC复发相关的危险因素及其对患者和移植物存活的影响。
MedSci原创 - Recurrence，primary，Biliary，cholangitis，liver，Transplantation - 2019-01-06
2022 AASLD实践指南：原发性硬化性胆管炎和胆管癌
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以胆管树慢性纤维炎性损伤为特征的胆管疾病，常与炎症性肠病(IBD)相关。本文主要针对为PSC和胆管癌（CCA）的诊断和治疗提供实践指导。
Hepatology. - 胆管癌，原发性硬化性胆管炎 - 2023-05-13
Neurology：增强的影像和语言评估对原发性进行性失语的治疗
原发性进行性失语症是一种临床综合症，至少有三种不同的变种，在表型、萎缩区域和潜在神经退行性疾病方面有所不同。研究提供了第三类证据，证明句子读数：重复率将对数形式的PPA与其他PPA变体区分开来。
MedSci原创 - 表型，原发性进行性失语，重复率 - 2022-09-27
MSWS 2023：罕见原发性皮肤淀粉样变（PCA）患者有望曙光初现
这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法。
MedSci原创 - MSWS 2023，原发性皮肤淀粉样变 - 2023-12-28
NEUROLOGY：原发性进行性失语症局部萎缩与命名能力下降有关
随着时间的推移，直接检查（每个个体的）萎缩进一步加深了对PPA的语言性能减退的理解，并揭示了左缘上回和颞中极在语言退化时维持命名的重要性
MedSci原创 - 大脑萎缩，命名，原发性进行性失语症 - 2023-02-09
【PHILIPS每日一例】肝脏原发性鳞状细胞癌一例
PSCCL好发于中老年男性，临床症状与体征均无明显特点，亦无特异性肿瘤标志物，其组织起源尚无一致意见。PSCCL罕见，易误诊为肝脓肿，二者的临床症状及体征相似可能与PSCCL合并感染和肿瘤性发热有关。
中华放射学杂志 - 鳞状细胞癌，无特异性肿瘤标志物，肝脏原发性鳞状细胞癌 - 2022-09-07
European Radiology：原发性甲状旁腺功能亢进的超声引导下微波射频消融治疗
最近，一些热消融技术，包括微波消融（MWA）、射频消融（RFA）、激光消融和高强度聚焦消融（HIFU）被用来作为手术治疗PHPT的一种替代方法，其中MWA和RFA的应用更为广泛。
MedSci原创 - 原发性甲状旁腺功能亢进症，微波射频消融 - 2022-11-08
原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例
患者，女，24岁，6d前无明显诱因出现头痛不适，表现为持续性胀痛不适，伴恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性，呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适，口服感冒药物治疗，症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院，门诊以右侧颞部占位收入。
影像诊断与介入放射学 - 原发性，颅内，尤文肉瘤，原始神经，外胚层，肿瘤 - 2019-01-04
EASL 2014：原发性硬化性胆管炎发病特点及风险因素
现有关于原发性硬化性胆管炎（PSC）的研究多是基于单中心、局部地区的小规模调研，而且不同研究机构报告的恶变风险、非肝移植存活率以及与炎症性肠病（IBD）的相关性并不统一。
dxy - 胆管炎 - 2014-04-14
Hepatology：长期恩替卡韦可有效治疗慢乙肝原发性无应答者
乙肝病毒复制水平的慢性升高将会增加肝纤维化和肝癌风险，且与肝脏相关疾病的死亡有关。因此，慢乙肝的治疗目的是持久地抑制病毒复制，减少肝损伤。存在着大量的证据显示，治疗早期的HBV DNA反应强烈预示了长期的病毒学结果，因此广泛推荐原发性无应答者和部分病毒反应者在早期调整治疗方案。
dxy - 乙肝，恩替卡韦 - 2014-05-22
Hum Reprod Update：原发性卵巢功能不全的遗传学研究
背景：原发性卵巢功能不全（POI）具有明显的异质性，但具有显著的遗传性。
MedSci原创 - 原发性卵巢功能不全，卵巢早衰，染色体异常，基因突变，全基因组关联研究，全基因组测序，下一代测序 - 2015-10-30
原发性膜性肾病PLA2RAb诊断的10大要点
2009年，研究报道70％的原发性MN患者（PMN）抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2RAb）阳性，使得我们对该病发病机制的认识取得较大进展。那么，有关PLA2RAb你了解多少呢？1.
MedSci原创 - 原发性，膜性肾病，PLA2RAb - 2018-02-14
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