原发性胆汁性肝硬化被误诊为MDS,警惕 !

2019-02-28 佚名 爱肝一生微课堂

患者女,42岁,汉族。因“反复乏力5年,发现贫血3年”于2015年10月17日入院。

病例资料

患者女,42岁,汉族。因“反复乏力5年,发现贫血3年”于2015年10月17日入院。

【现病史】

患者因乏力于2011年7月至2014年7月先后13次在多家医院住院治疗,第一次诊断为“骨髓增生异常综合征(MDS)”。

患者每次住院均主诉乏力、心慌,血红蛋白(HGb)在37.20~63.20g/L间波动,血沉(ESR)31~140mm/h,白细胞计数(WBC)1.58~4.21×109/L间波动,血小板计数(PLT)正常。

13次住院治疗基本以此诊断为依据,给予纠正贫血及白细胞减少,效果不显着。

自第六次住院,查抗核抗体(ANA)共8次,滴度在1:100~1:1000间波动,AMA-M2抗体呈强阳性,13次住院有5次骨髓涂片结果均显示粒系早中幼增生明显,红系成熟细胞大小不均,血清铁蛋白5次均偏高。

其间发现内痔出血,行结扎术一次,多发子宫肌瘤,行双侧子宫动脉栓塞术一次。

主要治疗基本依据“MDS”诊断,给予促红素、司坦唑醇、地塞米松、口服中药及间断输悬浮红细胞等治疗,但效果欠佳,乏力及贫血无改善。

【体格检查】

T36.2℃,P130次/分,律齐,R21次/分,BP116/70mmHg。

面色苍白,贫血貌,无黄疸。两肺呼吸音清,腹软,肝脾未触及,双下肢无水肿。

【辅助检查】

全血细胞计数HGb45.2g/L,RBC180×109/L,WBC1.58×109/L,N0.85,RET0.15,RET2.50×109/L,PLT166×109/L,ESR141mm/h;ANA1:1000,SSA++,Ro52++,AMA-M2++;ALT199.1U/L,AST139.5U/L,IBIL16.1μmol/L,CRP28.9mg/L,CK176.70U/L,CKMB49.20U/L;铁蛋白2880.4ng/mL;染色体核型正常;骨髓涂片染色示增生活跃,粒系明显增生,以早中幼粒为主,红系成熟细胞大小不均,原始细胞总和2.1%;流式细胞分型结果提示为MDS免疫表型,伴约1.8%髓系原始细胞。

血清HBV、HCV标记物阴性,抗结核抗体阴性。

腹部彩超示子宫多发实性占位性病变,肌瘤可能,胰、肝、胆、脾、肾未见异常。

最终诊断

入院后以“难治性免疫性贫血”申请全院会诊,最终依据会诊意见,修正诊断为“原发性胆汁性肝硬化(PBC)”。

治疗

给予中等剂量的甲泼尼龙片24mg口服,1次/d,熊去氧胆酸胶囊0.25口服,3次/d,复方甘草酸苷胶囊1粒口服,3次/d,辅以组方为虎杖、白芍、茵陈、生地、黄芪、牛膝等中草药汤剂治疗。

在应用甲泼尼龙片1月后逐渐减量,每周减2mg,减至4mg后长期维持治疗,其余药物剂量不变。

1个月后乏力明显好转。

复查WBC4.37×109/L,HGb78.21g/L,ESR46.2mm/h,其余生化指标正常,ANA滴度为1:320阳性,AMA-M2++,遵医嘱维持原治疗,3个月后复诊。

什么是PBC?

PBC是原发性胆汁性肝硬化,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。

对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

检查诊断

1、实验室检查

血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。

2、影像学

超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

PBC的治疗

适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40~50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。

熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标;皮质类固醇如氢化泼尼松口服。

注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效,但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。

实施对疾病过程的治疗,应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

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  1. 2019-03-01 长胡子的猫

    我觉得AMA2强阳性了应该考虑考虑自身免疫疾病了。

    0

  2. 2019-03-01 jyzxjiangqin

    原发性胆汁性肝硬化症治疗。

    0

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