肾混合性纤维瘤

女，60岁，因“间断性右侧腰部隐痛半年余”于2014-05-24，14:43步行入院。
病例特点：
1.患者，老年女性，因“间断性右侧腰部隐痛半年余”入院。
2.现病史：患者于2013-11无意中感右侧腰部隐痛，无发热，无恶心呕吐感，无尿频尿急尿痛感，未见血尿，于2013-11-19在我院门诊行MRI示：腰椎退变（增生，腰5椎体终板炎，腰3-骶1椎间盘膨出）；右肾多发囊性病变，建议肾脏MRI平扫+增强扫描观察。未做进一步检查及治疗，右侧腰部隐痛间断性出现，症状可自行消失，为求进一步治疗，于2014-5-14我院门诊就诊，行MRI示：右肾巨大囊实性占位，建议增强扫描进一步检查；考虑左肾囊肿。双肾CT平扫示：右肾占位（8.3*7.4厘米），左肾囊肿可能，建议CT增强并三维重建检查。MRI平扫+增强示：右肾肿瘤，考虑右肾“恶性纤维组织细胞瘤（粘液型）”，宜行CT引导下穿刺活检定性；左肾小囊肿。门诊以“右肾肿瘤”收入院。患者目前精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常，小便如上述。
3.既往史：平素健康状况一般，1988年发现“右肾巨大囊肿”，有“肾性高血压”数年，血压高达180/120mmHg,现给予缬沙坦胶囊 80mg 口服 1/日；辛伐他汀胶囊 10mg 口服 1/晚；拜阿司匹林 100mg 口服 1/日。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认“糖尿病”等病史，1989年在我院因“右肾巨大囊肿”行开关腹手术，1989年曾输入红细胞悬液200ml，1996年在某医院行“子宫次全切除术”，2001年发现有腔隙性脑梗塞。2013年在我院行双侧甲状腺次全切除术。有甲减病史，现给予优甲乐 1.5片 口服 1/日。否认外伤史，对喹诺酮类药物过敏，表现为全身红疹，否认食物过敏史，预防接种随当地进行。

随访外院病理：右肾混合性纤维瘤。

肾纤维瘤是1 种少见的肾实质良性肿瘤, 好发于肾脏髓质, 单发多见, 偶为多发而累及双肾[ 1] , 随年龄增长发病率有所增加, 多数临床没有明显症状, 少数可因肿瘤巨大而出现临床症状[ 2] 。本组3 例, 肿块最大径均在510 cm 以上, 但无明显临床症状, 考虑与肿瘤具有完整包膜而无浸润生长的特性有关。

肾纤维瘤多具有完整包膜, 镜下肿瘤细胞形态多变, 由梭形细胞组成, 以纤维或致密纤维基质分隔, 肿瘤内细胞数较少, 纤维化明显并伴有程度不等的硬化。亦有报道瘤体内可有钙化及骨化结构[ 1, 9] 。免疫组化示肿瘤细胞波形蛋白和人骨髓祖细胞抗原CD34 阳性, 结蛋白阴性为其特征[ 2] , 本组3 例镜下所见与文献基本一致。

肾纤维瘤的CT 表现作者未见详细的文献报道, 综合本组3 例的CT 表现, 认为肾纤维瘤的CT 表现有一定的特征性: ( 1) 平扫多呈高密度, 边界清晰, 密度均匀。( 2) 增强扫描有延迟强化的特点, 皮质期轻度强化, 实质期强化更加明显。( 3) 虽然瘤体较大, 3 例肿块最大径均在510 cm 以上, 但无论平扫及增强扫描均未见明显坏死囊变征象。笔者同期分析了53 例肿块直径在310 cm 以上肾癌的增强CT 表现, 结果49 例表现为蜂窝状强化( 49/ 53) , 4 例表现为肿块边缘强化( 4/ 53) , 且均为皮质期一过性强化( 53/ 53) 。

Cormier 等[ 1] 曾对肾纤维瘤的MRI 表现作过描述: 即无论是T1WI 或T2WI 图像上均表现为低信号, 并认为这与瘤体内含有较多的胶原成分及细胞数较少有关。从本组病例的镜下所见也证实了这一点。但Kulkarni 等[ 8] 报道肾乳头状癌亦有在MRI 的T1WI 及T2WI 图像上均呈低信号的特征性表现。而少数以平滑肌成分为主的肾血管平滑肌脂肪瘤亦可出现同纤维瘤相似的MRI 表现。

因此肾纤维瘤的诊断须将CT、MRI 及临床三者结合, 才能大大提高其术前诊断正确率。当发现肾占位在MR T1WI及T2WI 上均呈低信号, 而CT 平扫呈高密度, 增强后具有延迟强化的特点, 无明显坏死囊变, 且临床无明显泌尿系症状时, 应高度提示肾纤维瘤的可能。术前穿刺活检予以确诊,可以避免肾脏全切, 使保留尽量多的功能性肾组织。