JAHA：Fontan相关性肝病：儿童和青少年的疾病谱
2020-01-06 xiangting MedSci原创
在具有Fontan生理学特征的儿科患者队列中，肝病普遍存在。考虑到TE与Fontan存在时间有相关性，TE具有作为肝脏病理前瞻性标志物的潜力。
具有Fontan循环的儿科患者肝病的信息正在不断发展。这项研究目的是评估具有Fontan生理学特征儿科患者的肝病疾病谱，并评估瞬时弹性成像（TE）是否可作为肝病的非侵入性标志物。
研究前瞻性招募了具有Fontan生理学特征的所有儿童。所有患者均接受了全面的肝功能评估，包括肝酶（丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶）、天冬氨酸转氨酶与血小板的比例指数、白蛋白、胆红素、国际标准化比率、全血细胞计数、腹部超声和TE。在部分患者中进行了经颈静脉肝活检和血液动力学测定。
共评估了76名儿童（中位数为11.7；四分位间距为8.4-14.8 [男性占56％]），其中17名儿童进行了经颈静脉肝穿刺活检（中位数为14.8岁；四分位间距为14.3-17.4）。所有活检均显示有病理改变。肝脏病变的严重程度与TE不相关。TE与Fontan循环的时间（R=0.42，P<0.01）、天冬氨酸转氨酶与血小板的比例指数（R=0.29，P=0.02）、天冬氨酸转氨酶（R=-0.42，P<0.01）和血小板（R=-0.42，P＜0.01）呈正相关。腹部超声显示脾肿大与TE（z=-2.2，P=0.03）、血小板计数低（z=1.9，P=0.05）、天冬氨酸转氨酶低（z=1.9，P=0.02）和碱性磷酸酶低相关（z=2.4，P=0.02） 。
在具有Fontan生理学特征的儿科患者队列中，肝病普遍存在。考虑到TE与Fontan存在时间有相关性，TE具有作为肝脏病理前瞻性标志物的潜力。但是，TE与病理的严重程度无关。鉴于该人群中肝病的患病率，应采取肝脏健康保护措施和常规的肝脏健康监测，并在肝生化指标或影像学检查异常时考虑进行肝病咨询和活检。
原始出处：
Steven
L. Rathgeber. Fontan‐Associated Liver Disease: Spectrum of Disease in Children
and Adolescents. JAHA. January 2020.
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