JNNP：MOG抗体相关疾病与AQP4抗体相关疾病的脑磁共振鉴别诊断
2021-01-13 MedSci原创 MedSci原创
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的自身抗体存在于一些炎症性疾病，如视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、视神经炎和横纹肌炎。由于临床和影像学特征类似，鉴别诊断困难。在M
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的自身抗体存在于一些炎症性疾病，如视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、视神经炎和横纹肌炎。由于临床和影像学特征类似，鉴别诊断困难。在MOGADOR研究中，成年MOG-Ab相关疾病（MOGAD）患者中，病变发生率最高的是丘脑和脑桥，但另一项研究表明，MOGAD病变更常见于皮质下白质和内囊，而在脑桥病变没有明显表现。在儿科患者中，小脑脚病变在MOGAD中占多数，但在脑桥、丘脑和皮质病变中没有统计学意义的差异。这种差异可能表明疾病范围和发病年龄有很大差异。在本研究中，将感兴趣的大脑区域分成21个确定的部分，并分析了MOGAD和NMOSD的病变分布。
登记了134例MOGAD患者和70例NMOSD患者，脑MRI扫描，包括T2加权和液体衰减反转恢复序列，已获得使用3.0/1.5t扫描仪。一名独立神经科医师和一名盲法神经放射科医师，由脑部病变科进行MRI评估。在意见不一致的情况下，最终决定是基于两名评估人员之间的共识。为了更好地显示MOGAD和NMOSD患者脑干病变的患病率和位置，作者使用Adobe Photoshop（Adobe，California，USA）对患者脑干病变的MRI图像进行了叠加。
磁共振成像的中位年龄在MOGAD组为23岁（9-42岁），NMOSD组为47岁（33-63岁）（p<0.001）。儿童病例（18岁以下）MOGAD组53例，NMOSD组4例。MOGAD组53.7%和NMOSD组87.1%为女性（p<0.005）。NMOSD组EDSS高于MOGAD组（p<0.005）。在103例（76.9%）的MOGAD患者和49例（70.0%）的NMOSD患者中，在发病时在MRI上发现脑损伤（p=0.369）。MOGAD患者颞叶皮质下白质病变（23.1%）和小脑脚（22.4%）明显多于NMOSD患者（分别为0.0%和4.3%）。NMOSD组脊髓背侧病变发生率（30.0%）高于MOGAD组（6.0%，p<0.001）。比较两组时，在其他18个区域发现的病变没有显著差异。与NMOSD相比，MOGAD的阳性和阴性似然比（95%CI）在小脑脚分别为5.22（1.65至16.52）和0.81（0.73至0.90），在脊髓背侧病变分别为0.20（0.09至0.43）和1.34（1.15至1.58）。两种疾病的脑损伤与钆强化无统计学差异（p=0.238）。MOGAD组同时发生播散性病变的比例（134例中108例）高于NMOSD组（70例中30例，p<0.001）。MOGAD和NMOSD患者脑干病变的叠加图像显示，在MOGAD患者中常见锥体和内侧髓质病变，而在NMOSD患者中观察到后部区域病变。
目前的研究表明，小脑脚病变极大地增加了MOGAD的可能性，但不增加NMOSD的可能性，相反，脊髓背侧病变增加了NMOSD的可能性，但不增加MOGAD的可能性。与抗体容易接近抗原相关的特殊解剖区域，如NMOSD中的心室周围器官，包括最后区，在MOGAD中未观察到。相反，高密度的髓鞘可能与MOGAD有关，因为小脑脚是脑发育过程中髓鞘形成的起始部位，这很可能表明它是一个在个体一生中维持高水平髓鞘的部位。
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