膀胱孤立性纤维性肿瘤1例
2018-12-03 寇晨光 李彩英 宋彦芳 中国医学影像学杂志
男，30岁，主诉：全程肉眼血尿15d，伴头晕及全身乏力3d。体格检查：血压90/45mmHg，耻骨上膀胱区隆起，无压痛及叩击痛。膀胱冲洗液呈淡红色，偶有血块。实验室检查：红细胞计数1.95×1012/L，血红蛋白53g/L，红细胞压积17.1%。
1.病例简介
男，30岁，主诉：全程肉眼血尿15d，伴头晕及全身乏力3d。体格检查：血压90/45mmHg，耻骨上膀胱区隆起，无压痛及叩击痛。膀胱冲洗液呈淡红色，偶有血块。实验室检查：红细胞计数1.95×1012/L，血红蛋白53g/L，红细胞压积17.1%。
CT检查（图1）示膀胱内占位性病变，考虑间叶来源肿瘤，伴膀胱内积血。膀胱镜检查见膀胱内大量血凝块，三角区见一巨大类圆形肿物，表面黏膜光滑。术中见肿瘤位于膀胱下壁，大小约8 cm×9 cm×10 cm，表面光滑，见纤维性假包膜，完整切除肿瘤后送检。病理示肿物切面呈灰白色，质地不均，其间分割组织疏松，病理诊断为膀胱孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。免疫组化：CD34（+），CD99（+），CD117（-），Ki-67（+2%），Bcl-2（+），S-100（-），SMA（-）。术后1个月随访患者无血尿及贫血症状，复查CT未见肿瘤复发征象。
图1 男，30岁，膀胱SFT。膀胱底部巨大类圆形肿块，边缘光滑，肿块内见出血灶（箭）及囊变（箭头，A）；肿块上方多发血肿（箭，B）；膀胱镜检查术后3d，膀胱壁弥漫性增厚，肿块边缘毛糙，肿块内部及上方血肿未见显示，CT增强扫描示肿块不均匀强化（C、D）；注药后延迟1h扫描，膀胱内巨大类圆形充盈缺损（E）；病理镜下示瘤细胞呈梭形、短梭形，细胞疏密不一（HE，×100，F）
2.讨论
SFT由Klemperer和Rabin于1931年首次提出，起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向成纤维细胞、肌成纤维细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征。SFT好发于胸膜，原发于膀胱者极罕见，初期多无明显症状，随瘤体增大可出现血尿、尿路刺激征、盆腔压迫等症状，部分肿瘤分泌胰岛素样生长因子II，可出现低血糖症状。肉眼观SFT呈边界光滑的类圆形实性肿块，因含血管、胶原量不等而呈灰白色至棕褐色，可发生出血、囊变等。镜下细胞呈梭形或短梭形，无明显异型性，细胞排列无固定结构，细胞稀疏区和丰富区交替分布是SFT的特征。
免疫组化结果显示SFT通常CD34、CD99、Bcl-2均呈阳性，本例患者组织学及免疫组化结果符合上述表现。近年检出的NAB2-SATA6融合基因是一个SFT特异性分子标志物，SFT细胞核中特异表达SATA6蛋白，可与绝大部分梭形细胞肿瘤鉴别。若肿瘤细胞丰富密集、异型性明显、核分裂象>4个/10HPF或伴广泛出血坏死及侵袭性生长等，提示为恶性SFT。本例患者主要表现为血尿伴失血性休克，CT平扫表现为边界清楚的类圆形软组织肿块，密度不均，内可见囊变、出血或坏死区，并见膀胱内大量血肿，CT增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化，符合SFT的典型CT表现。
SFT在MRI上表现为边界清晰的孤立性病灶，T1WI以低信号为主，T2WI以低或中等混杂信号为主，瘤内囊变或黏液成分T2WI呈高信号。T2WI信号随胶原组织含量增加而衰减，表现为特征性T2WI低信号，肿块呈渐进性明显增强，延迟期强化明显。
本病主要应与以下疾病鉴别：①膀胱移行上皮癌：老年男性多见，肉眼血尿多为首发症状，CT表现为带蒂或宽基底向腔内突出的结节或肿块，易发生囊变坏死，增强扫描呈明显不均匀强化，膀胱壁弥漫或局限性增厚，晚期可见侵犯和淋巴结转移征象。②膀胱平滑肌瘤：好发于30~40岁女性，CT主要表现为向腔内突出的类圆形软组织肿块，形态规则、密度均匀、增强扫描呈轻中度强化。T1WI呈中等信号，T2WI呈中-低信号。③炎性肌成纤维细胞瘤：患者较年轻且多有盆腔手术史，CT表现多呈向腔内生长的不规则或类圆形软组织影，部分呈菜花状，多数密度不均匀，无钙化及浸润、转移征象；其特征性表现为增强扫描动脉期快速均匀或不均匀强化，延迟期持续明显强化。④膀胱异位嗜铬细胞瘤：多见于年轻人，患者排尿后出现阵发性高血压，可通过检测儿茶酚胺代谢物获得定性诊断。CT表现为软组织肿块，可有钙化，特征性的表现为肿瘤血供丰富，明显强化。当膀胱内出现较大肿物时，应考虑到上述疾病并进一步鉴别诊断，但确诊仍需依靠病理学检查。
原始出处：
寇晨光, 李彩英, 宋彦芳, et al. 膀胱孤立性纤维性肿瘤1例[J]. 中国医学影像学杂志, 2018(3).
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