老年女性患者面部紫罗兰色肿胀伴毛细血管扩张和坏死1例
2019-04-27 王盼 皮肤周讯
患者女性，60余岁，因面部3个月疼痛、肿胀和红斑就诊。11年前，患者被诊断为左乳腺癌，并接受了乳房切除术，随后进行了放疗和化疗。七年后，发现患者左锁骨处淋巴结转移，并进行了手术切除。在出现这些症状时，触诊发现患者有疼痛感，但未有发烧、发冷或其他症状。体格检查发现前额、眼睑、鼻子和面颊紫罗兰色肿胀伴毛细血管扩张和坏死，主要累及左侧面部（图1）。对皮损进行活检和组织病理学分析（图2）。
患者女性，60余岁，因面部3个月疼痛、肿胀和红斑就诊。11年前，患者被诊断为左乳腺癌，并接受了乳房切除术，随后进行了放疗和化疗。七年后，发现患者左锁骨处淋巴结转移，并进行了手术切除。在出现这些症状时，触诊发现患者有疼痛感，但未有发烧、发冷或其他症状。体格检查发现前额、眼睑、鼻子和面颊紫罗兰色肿胀伴毛细血管扩张和坏死，主要累及左侧面部（图1）。对皮损进行活检和组织病理学分析（图2）。
图1A，完整图像；图B，3/4面部图像可见毛细血管扩张和肿胀红斑，主要累及左侧前额、眼睑、鼻子和面颊。
图2A，真皮扩张血管中可见非典型细胞（HE染色；原始倍率×10）。 B，扩张血管中的非典型细胞（链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶染色；原始倍率×20）。
毛细血管扩张型转移性乳腺癌
讨论
免疫组化检查显示真皮角化过度、表皮萎缩和血管扩张。其中一血管可见大量非典型细胞巢（图2A）。免疫组化检查示扩张血管上皮细胞CD31阳性，不典型细胞GATA3阳性（图2B）。患者被诊断为毛细血管扩张型转移性乳腺癌（TMBC）。
乳腺癌是最常见的癌症，也是导致女性死亡的第二常见癌症。转移性乳腺癌最常累及淋巴结、肺、肝和骨髓; 皮肤转移相对少见，发病率为2.42%。临床表现包括结节（47％-80％）、肿瘤性脱发（2％-12％）、毛细血管扩张癌（8％-11％）、类丹毒样癌（3％-6%）和转移性黑色素瘤（6％）。皮肤转移的常见部位是胸部和腹部；面部受累罕见。据我们所知，2例转移性乳腺癌累及面部，类似于皮肤血管肉瘤：一例患者面部毛细血管扩张伴红斑，另一患者紫红色大斑块、结石和硬结节。
TMBC临床表现多样，通常表现为胸部肥厚红斑结节，极少累及面部。皮肤血管肉瘤通常开始为皮肤红色斑块，以及老年人面部和头皮红斑或紫罗兰色斑点、斑块、丘疹和结节。皮损可为单发或多发；可出现面部水肿。临床差异可能是皮损呈扩散模式。皮肤血管肉瘤通常以离心方式扩散，累及两侧面部，而左侧乳腺癌转移主要累及左侧面部，如图所示。组织病理学上，皮肤血管肉瘤内衬不典型内皮细胞，表现为明显多型性核和较高活性的有丝分裂，而TMBC则表现为表皮真皮扩张血管内的肿瘤细胞，这些可在其他癌的皮肤转移中看到。免疫组化标记物有助于确定转移的主要部位，包括雌激素、黄体酮、细胞角蛋白7，GATA结合蛋白3和巨囊性病的液体蛋白15。
其他鉴别诊断包括放射性皮炎、Wolf同位反应和带状疱疹。放射性皮炎通常表现为皮肤表面皮损改变，包括红斑、毛细血管扩张、色素沉着过度和色素减退。因患者11年前接受了放射治疗，这种皮损可能与慢性放射性皮炎相混淆，慢性放射性皮炎也表现为疼痛性红斑伴毛细血管扩张和坏死，在组织病理学上表现为血管扩张。然而，慢性放射性皮炎无其他组织病理学特征，包括表皮色素改变、真皮纤维化、不规则形状成纤维细胞和附件结构丢失。当接受免疫抑制治疗的老年妇女出现单侧皮肤分布的疼痛、水肿性红斑时，怀疑为带状疱疹很重要。组织病理学上，带状疱疹表现为表皮内囊泡、肥大角质形成细胞气球样变性和多核巨细胞核内嗜酸性包涵体。此外，Wolf同位反应是随后在另一种未相关的、以前治愈的疾病的部位出现新的皮肤疾病。最常见的原发性疾病是带状疱疹，据报道随后会出现多种疾病。因此，带状疱疹样分布的皮肤血管肉瘤样皮损增加了Wolf同位反应的可能性。然而，患者未曾出现水痘-带状疱疹感染或任何面部疾病。扩张血管中存在非典型细胞排除了这些诊断。
据报道，皮肤转移患者5年生存率为38%，而局限性乳腺癌患者的5年生存率为99%。识别对于早期诊断和管理至关重要，对于患有毛细血管扩张性面部肿胀的乳腺癌患者，应高度怀疑转移性扩散的可能。不幸的是，患者健康状况不佳，无法接受或负担得起进一步治疗。随访5个月后，患者仍活着。
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