海外病例精选18期：黄色肉芽肿性肾盂肾炎

【病史】腹痛。

问题1.影像学表现符合常染色体显性遗传囊性肾脏疾病。

A.正确

B.错误

2.可见肾结石。

A.正确

B.错误

3.输尿管扩张。

A.正确

B.错误

4.双侧尿路均有尿排泄。

A.正确

B.错误

5.正确诊断为？

A.肾淋巴瘤

B.囊性肾癌

C.结节性硬化

D.多囊性肾发育不良

E.以上都不对

6.最合适的治疗方法为？

A.肾切除术

B.抗生素

C.抗结核上药物

D.支架植入

E.碎石

【答案】1.B 2.A 3.B 4.B 5.E 6.A

【影像学表现】右肾内见多发薄壁囊性结构，部分边缘可见不全钙化。虽然肾脏大部为囊取代，但可见数个小强化区域，可能为有功能的肾实质。肾盂内可见较大肾结石，大小为1 x 2 cm，呈鹿角样外观。右侧输尿管无扩张。右肾未见对比剂排泄。

【鉴别诊断】

• 黄色肉芽肿性肾盂肾炎

• 肾盂积水

• 无血管性肿瘤

• 肾真菌感染

• 囊性肾细胞癌

• 淋巴瘤

• 肾结核

【诊断】黄色肉芽肿性肾盂肾炎

Xanthogranulomatouspyelonephritis

【讨论】

• 黄色肉芽肿肾盂肾炎(XGP)是慢性感染所致的化脓性肉芽肿反应。最常见的诱因是结石、狭窄或肿瘤所致的慢性梗阻。XGP是女性比男性更常见，45 -65岁多见。

• 症状包括回归热、排尿困难和腰痛，抗生素治疗无效。然而多数无泌尿系症状、发烧和腰痛。患者(40%)往往出现症状6个月后才做出XGP诊断。尿化验常有脓尿、蛋白尿和镜下血尿。尿培养可有多种感染，包括变形杆菌、大肠杆菌、葡萄球菌、克雷伯氏菌、假单胞菌、肠杆菌。XGP分三个阶段，阶段1:局限于肾；阶段2:扩展肾周间隙；阶段3:扩散到肾旁间隙±腹壁。

• 单纯药物治疗治疗对XGP是不够的。抗生素为肾脏切除前需治疗患者的临时处置方法。肾切除术是治疗XGP的标准。

【影像学概述】

• CR: KUB显示鹿角石，而且可显示分散在肾区的小钙化，软组织肿块也可被识别。

• CT: CT是最有用的方法。可确定鹿角样结石，肾实质破坏，代之以低密度肿块/囊肿。黄色肉芽肿肿块内偶见细小钙化。肾吉氏筋膜增厚。增强CT图像示肉芽组织环增强化。肾内脓肿有时可见少量气体。

• US: 肾肿大，皮髓质界限不清。实质钙化少见。肾实质被低回声肿块取代，内经常见低能及内部回声。

【要点】

• 黄色肉芽肿肾盂肾炎(XGP)是慢性肾脏梗阻所致的慢性化脓性肉芽肿感染。

• 症状包括脓尿、腰痛、发热、尿痛、脓尿、血尿、肋部可触及肿块。

• CT表现包括肾积水并功能丧失，内见不均质无强化肿块，集尿系统内见较大鹿角样结石。

• XGP分期取决于蔓延至周围组织的程度。

• XGP通常手术治疗。