弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎

概述

 弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，1969年由日本最早报道。

与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病相比，尽管临床症状有相似之处，但弥漫性泛细支气管炎具有特殊的病理学和放射学表现。

本病病因末明，多合并慢性鼻窦炎或有既往史，与人类白细胞抗原HLA-Bw54密切相关，提示与遗传因素有关，提示与遗传因素有关。DPB预后不良。

病理

弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。

在呼吸性细支气管中有淋巴细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚，常伴有淋巴滤泡增生。由于肉芽组织增生瘢痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭塞以及肺间质纤维化。

其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔内出现成堆的吞噬了脂肪的泡沫细胞(黄色瘤)。进而引起闭塞部位的中枢侧支气管扩张、而闭塞远端的肺泡因过度充气而形成肺气肿。

弥漫性泛细支气管炎患者的纤毛摆动和超微结构都是正常的。日本地区性发病的特点强烈说明环境和遗传因素在弥漫性泛细支气管炎发病中具有重要作用。

临床表现

弥漫性泛细支气管炎多发于男子(男女之比为2:1)，发病年龄一般在20~50岁之间，多数在中年发病。疾病逐渐发展并渐进加重。

虽然三分之一日本DPB患者示吸烟者，但与吸烟无关，患者一般也没有传染病病史、毒气吸入史或其他环境毒物暴露史。发病具有家住性，但没有地域性。

通常隐袭缓慢发病而渐有呼吸困难，当合并呼吸道感染时病情加重，出现慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难三大主要症状。此外，大部分患者有慢性鼻窦炎的症状。

两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。

CT表现

胸部CT检查尤其是HRCT的开展提高了对弥漫性泛细支气管炎的辨别力。

其CT表现有：

1、肺野透亮度增加。

2、在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小结节影。小结节影在双肺呈弥漫性分布，以两下肺叶及肺外带为主，直径约2-5mm，边缘稍模糊，无小叶间隔增厚。

3、小支气管和细支气管扩张

4、支气管管壁增厚。肺野内可见小环状含气影和分支状轨道征，有时近端支气管也可见扩张改变。随病变进展，环状或管状影增加，同时结节影减少。

谷本等将弥漫性泛细支气管炎的胸部CT改变分为5型：

Ⅰ型：病变初期，两肺含气量增多，透光度增强，尚无结节状影；

Ⅱ型：在含气量增多的同时伴有颗粒状结节状阴影，但阴影总面积不超过一侧肺野；

Ⅲ型：颗粒状结节状阴影布满全肺野；

Ⅳ型：除Ⅲ型表现外，尚伴有两下肺野双轨征或环状阴影；

Ⅴ型：除Ⅳ表现外，在其他肺野可见大小不等的不规则环状阴影。

这种分型有助于确定DPB患者红霉素的疗程。

由于弥漫性泛细支气管炎多伴有鼻窦炎或有既往史，作鼻窦X线或CT检查以确定有无鼻窦炎对本病的诊断有一定帮助。影像表现为鼻窦腔内密度增高，粘膜增厚的慢性炎症改变。

读片要点

1、肺野透亮度增加；

2、双肺弥漫小结节，以双侧下肺野外带为主，尤小叶间隔增厚，合并小支气管扩张；

3、鼻窦炎症。

鉴别诊断

1、与症状相似疾病鉴别：

①慢性支气管炎是弥淤性泛细支气管竹炎误诊率级高的疾病，慢性支气管炎仅从症状体征方面不易与弥漫性泛细支气管炎鉴别。慢性支气管炎的X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支气管炎为双肺弥漫分布的小结节影，HRCT能更清晰地区分二者。

肺功能方面，慢性支气管炎多为轻度阻塞性通气功能障碍，残气（RV）轻度增加，弥漫性泛细支气管炎则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍。

弥漫性泛细支气管炎早期即有低氧血症，而且弥漫性细支气管炎患者血冷凝集效价大于1：64，80%DPB患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家族史。再结合弥漫性泛细支气管炎的病理诊断，二者是可以鉴别的。

②支气管哮喘为呼吸科常见病，弥漫性泛细支气管炎误诊为支气管哮喘的比例也较高，为发作性的呼气性呼吸困难，发作时支气管哮喘双肺满布哮鸣，X线胸片见肺过度充气，间歇期可无症状及体征，发作期肺功能异常，间歇期可恢复，而弥漫性泛细支气管炎的呼吸困难多为活动时气短，肺部以干湿罗音为主，尤其是湿罗音。

肺功能改变出现早且不可逆，HRCT见粟粒样结节。

③、支气管扩张是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰，反复咯血，肺部固定湿罗音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病，CT可显示支气管扩张。

支气管扩张一般无肺功能改变，PaO2多正常。弥漫性泛细支气管炎的症状与体征和BE类似，但尽早检查肺功能和血气分析，再结合影像学检查。

有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等，二者可鉴别。④慢性肺气肿多继发于支气管的慢性炎症，主要表现为劳累性呼吸困难，肺容积扩大，肺功能主要是FEV1和RV增加。

在慢性支气管炎、支气管哮喘、弥漫性泛支气管炎及慢性肺气肿4种疾病中，慢性肺气肿是唯一降低的疾病。双肺无小结节影。

2、弥漫性泛细支气管炎CT特点相似的疾病：

①粟粒性肺结核：有急性、亚急性之分，多见于免疫低下者.常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重，肺内小结节影大小相近，血及痰中可查到抗酸杆菌，PPD试验阳性，抗结核治疗有效。

慢性和亚急性与弥漫性泛细支气管炎不易鉴别，除反复咳痰及血查抗酸菌、PPD试验外，可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别。

②弥漫型细支气管肺泡癌：普通肺CT的表现与弥漫性泛细支气管炎非常相似，临床表现也相近，但其痰多为大量白色泡沫痰，呼吸困难进展快，肺部体征往往缺如，HRCT可见中下肺野大小不均匀的肺泡样结节影，确诊常肺活检。

③特发性肺间质纤维化：弥漫性泛细支气管炎的CT表现相似，易误诊，表现为进行性呼吸闲难，并发呼吸道感染时有发热、咳嗽，咳脓痰，肺部体征为肺底闻及爆裂音，杵状指明显。

CT不同于弥漫性泛细支气管炎的是肺容积缩小，早期多发生在两下肺后基底段，为毛玻璃样改变，中期可发展至整个肺，胸膜病变较明显。为弥漫网状、条索状和斑点状阴影。晚期呈蜂窝肺，血气分析早期即有弥散降低，随病情进展出现限制性通气功能障碍。