手把手教你会读片05期：急性播散性脑脊髓炎

概述：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，多数在发病前数天至数周有病毒感染或 疫苗接种史，少部分无明确诱因。临床表现多样且无特征性。MRI对本病有重要的诊断价值。

病因及发病机制：ADEM也称为免疫介导性脑脊髓炎，是中枢神经系统较少见的自体免疫性疾病。临床诊断主要依靠病史（诱发因素）、临床表现及脑脊液检查等，其中病史及病程的发展对诊断尤为重要。多数ADEM患者在发病周有病毒感染或疫苗接种史，少数可以无明确诱发因素。

病理特征：ADEM脑部病理改变为沿静脉周围的脑白质脱髓鞘，病灶区存在血管周围炎性细胞浸润、水肿甚至出血，轴突不受累。由于在病变中并无病毒检出的证据，因此认为本病是自体免疫损伤所致的脱髓鞘疾患而不是病毒性脑炎。

影像特点：

典型ADEM的MRI表现：

①病灶部位及分布：主要位于侧脑室周围及额、顶、颞及枕白质区，部分累及皮质、丘脑、脑干和小脑白质，病灶多发大小不等且分布不对称，并可表现出“垂直脱鞘征”的分布特点；

②病灶形态及信号：多为斑点状或斑片状,少数为类圆形和椭圆形，表现为T1WI低信号，T2WI及FLAIR高信号；

③增强：病灶显示呈多发不均匀环形强化或点片状强化；

④MR复查：激素治疗或免疫抑制剂治疗后复查，异常信号的范围和数目会有不同程度缩小、减少或吸收。

典型病例

女，3岁，发病前4天有疫苗接种史。

典型的ADEM影像学表现：

图1 A）发病8天MR平扫，FLAIR显示侧脑室周围白质区及部分皮质内多发大小不等斑点状或斑片状高信号，分布不对称。B）治疗20天后复查，FLAIR显示侧脑室周围白质区及部分皮质内斑片状高信号明显吸收好转无新发病灶。C）治疗3个月后复查，FLAIR显示侧脑室周围白质区斑片状高信号已基本完全吸收 仅残留少许片状高信号。

男，35岁，发病前10天有上呼吸道病毒感染史。

典型的ADEM影像学表现：

图2  A）发病14天MR平扫, T2WI显示侧脑室周围白质区多发大小不等斑片状、条状高信号，部分病灶垂直于侧脑室排列，即“垂直脱鞘征”。B）T2WI 显示病灶累及右侧丘脑和左侧基底节。C）增强扫描，显示病灶呈多发不均匀环形强化或点片状强化。

手把手读片环节：以下影像图像符合本病特点：

1、临床病史：女性，32Y 渐进性意识改变伴肢体乏力7天。
2、MRI表现：

上图T1WI示：病灶呈低信号，多发大小不等且分布不对称，分布区域为白质区域为主，为斑点状或斑片状,少数为类圆形和椭圆形。

上图FLAIR示：显示侧脑室周围白质区及部分皮质内多发大小不等斑点、斑片或类圆形高信号，分布不对称，部分病灶垂直于侧脑室排列，即“垂直脱鞘征”（红色垂直线）。

上图MR增强示：病灶显示呈多发不均匀环形强化（红色箭）或点片状强化（蓝色箭）。