Chest：有或不伴有肺动脉高压的系统性硬化症相关间质性肺病对生存的影响：德国系统性硬化症网络的大型队列研究

研究背景：

系统性硬化症（SSc）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是结缔组织的异常增生和炎症，最终导致皮肤、内脏器官和血管受损。肺部受累是SSc的常见并发症之一，是导致患者死亡的主要原因之一。肺部受累主要表现为间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高压（PAH），也可能同时出现（即ILD-PH）。然而，关于这些不同肺部受累形式在SSc患者中的患病率、临床特征以及对患者生存的影响，尚有许多不明确之处。

研究方法：

本研究采用了前瞻性观察性设计，纳入了德国系统性硬化症网络登记处的5,831例患者。通过收集患者的临床资料，对SSc相关ILD-PH、无PH的ILD以及其他类型的肺部受累进行了比较分析。使用Kaplan-Meier估算法评估了不同肺部受累形式患者的总体生存率，并采用Cox比例风险模型分析了不同因素对患者生存的影响。

研究结果：

研究纳入了3,257例SSc患者的临床数据，平均随访时间为3.45 ± 1.63年。结果显示，ILD的患病率为34.5%，而无ILD的PH患病率为4.5%。在随访结束时，ILD-PH患者的比例为15.2%，而PAH患者的比例为6.5%。进一步分析发现，ILD在弥漫性皮肤型SSc中更为常见，而不同亚型的PAH患病率差异不大。另外，不同肺部受累形式的患者在诊断时的年龄、性别、临床特征以及治疗方式上存在显著差异。而且，总体生存率在不同肺部受累形式间存在显著差异，其中具有ILD-PH的患者生存率最低。

研究结论：

本研究表明，在SSc患者中，肺部受累主要表现为ILD，而ILD-PH的患病率相对较低但与最差的生存率相关。此外，女性、较高的BMI以及较高的一氧化碳扩散量与较低的死亡风险相关。这些结果为进一步了解SSc肺部受累的发病机制和治疗策略提供了重要参考。

原始出处：

Moinzadeh P, Bonella F, Oberste M, Weliwitage J, Blank N, Riemekasten G, Müller-Ladner U, Henes J, Siegert E, Günther C, Kötter I, Pfeiffer C, Schmalzing M, Zeidler G, Korsten P, Susok L, Juche A, Worm M, Jandova I, Ehrchen J, Sunderkötter C, Keyßer G, Ramming A, Schmeiser T, Kreuter A, Lorenz HM, Hunzelmann N, Kreuter M. Impact of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease With and Without Pulmonary Hypertension on Survival: A Large Cohort Study of the German Network for Systemic Sclerosis. Chest. 2024 Jan;165(1):132-145. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.013. Epub 2023 Aug 13. PMID: 37582424.