临床罕见：自发性脊髓硬膜外血肿

自发性脊髓硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)是一种确切病因不明，以颈部或背部疼痛急性发作，伴快速进展性神经根或脊髓压迫为特征的疾病。

临床上罕见，患病率大约为百万分之一。但大部分患者病情进展迅速，有时需要急诊手术减压。

因SSEH缺乏基于人群的流行病学调查资料，使得临床医生对该病的认识存在严重不足，容易错过最佳治疗时机，给患者留下难以恢复的神经功能障碍，如瘫痪。

临床特点

SSEH多见于颈胸段和胸腰段，男性发病略多于女性，因为硬膜腹侧和椎体紧密。硬膜外血肿多发生在背侧，典型表现为突发性背部刺痛，同时有脊髓或神经受压的症状，随即发生疼痛部位以下不同程度的运动和(或)感觉障碍，严重者可发展为全瘫。也有少数患者不出现上述典型症状，如Brown-Sequard综合征。SSEH发病速度一般较为迅速，可在在数小时或数天内出现严重的脊髓或神经功能障碍。

诊 断

确诊首选脊柱MRI检查。MRI矢状位血肿呈新月状、长条带状或梭形异常信号。局限者呈凸透镜状，基底部较宽，境界清晰。横断位呈新月状包绕于硬脊膜背侧或腹侧，可累及数个椎体。年轻者常位于颈胸段；年长者常位于下胸段及其以下。

典型SSEH具有血肿的各期特点，诊断不难。其信号演变在MRI上大致分为4个阶段：

• 超急性期(<24 h)：T1等信号，T2高信号

• 急性期(1～3 d)：T1等信号，T2低信号

• 亚急性早期(1～7 d)：T1高信号，T2低信号

• 亚急性晚期(7～14 d)：T1、T2均为高信号

• 慢性期(14 d以后)：T1、T2均为高信号

少数病例为混杂表现，是因为在同一患者的血肿内，有不同时期的出血混合存在，往往以某一期信号为主，夹杂其他期信号，以致信号混杂，难以识别。在掌握各期SSEH血肿特点的基础上，结合患者的出血时间，特别是症状加重或症状反复的时间，对识别混杂信号很有帮助。

图：C5-7硬膜背侧自发性血肿（箭头）

图：C2-L1硬膜腹侧血肿

图：T8-L5硬膜背侧血肿（箭头）

图：C2-T8硬膜腹侧血肿（箭头）

图：C3-T2硬膜背侧血肿。E和F为保守治疗1周后，血肿吸收。

图：C2-C6硬膜背侧血肿伴Brown-Sequard 综合征

此外，SSEH的血肿一般无强化，这是区别于肿瘤的重要征象。亚急性期、慢性期，血肿壁可有环状强化，而肿瘤则是整个瘤体强化。

有学者建议SSEH常规行DSA，排除血管畸形或血管瘤等，然而，血管畸形破裂导致SSEH的文献占所有SSEH相关报道的不足7％，且DSA为有创检查，亦可延误手术时机。综合考虑，仅在MRI检查提示血管畸形可能性大时，进行这一有创检查才有一定的意义。

Meta分析

由于SSEH临床罕见，国内外多数文献以个案报道的形式出现，尚缺乏大宗病例的分析，难以系统总结其危险因素和预后相关性。最近，一项个体患者数据（inpidual patient data ，IPD）Meta分析进行了系统性的综述，截至2014年9月1日，排除怀孕、血友病、保守治疗的病例，共发现487篇杂志文章报道了741例单纯SSEH手术病例，再排除资料不全的病例，最终617例手术的SSEH病例纳入该研究。算是比较大的样本量，且发表在高影响因子的Neurology杂志上，结论相对可靠。

结果发现：

• 随着年龄增长，SSEH发病率越来越高，平均年龄为58岁。

• 使用抗凝剂是发生SSEH的危险因素，而血小板抑制剂的使用则不是。

• 高血压和心血管疾病不是SSEH的独立危险因素，但伴有心血管疾病，预后差。

• 血肿涉及3-4个节段的患者，常有较好预后。

• 相比发生在其他节段，血肿发生在中胸段的，预后最差。

• 对于发病到手术的时间间隔，并不是12个小时内紧急手术预后就好，SSEH的预后主要与术前神经功能障碍程度有关，但严重的神经障碍患者，术后也有恢复的可能。

• 出血来源主要为静脉源性的。

治   疗

目前多数学者主张早期椎板减压及清除血肿，以期获得神经功能恢复。甚至有学者认为手术治疗是SSEH患者的首选治疗方式。但也有学者陆续报道了保守治疗 SSEH 的病例，多获得了满意疗效。

保守治疗的原理，部分病例早期可能会出现神经功能改善、血肿吸收。可能的机制为 “血肿扩散 ”和“血肿泄漏”。前者是指血肿沿硬膜外间隙扩散，从而“自行减压”，后者指血肿可以部分从椎间孔漏出，从而降低了椎管内压力，减轻脊髓和神经压迫。 

因此，有学者总结下列情况，可行保守治疗：

1. 患者神经功能受损较轻，AISA 分级或 Frankel 分级为 E 级；

2. AISA 分级或 Frankel 分级为 C/D 级，但神经功能逐渐恢复者；

3. 发病后早期神经功能出现恢复，并进行性好转；

4. 具有明显手术禁忌者。

保守治疗策略主要有：

• 严密观察神经系统功能变化及影像学变化，做好急诊手术准备，一旦病情加重可及时手术治疗；

• 去除诱因：若能明确 SSEH 的诱因或危险因素，可针对诱因治疗。制动及卧床休息，尽量避免导致胸腹腔压力增高的动作，避免外伤、震荡等刺激因素；

• 激素治疗是治疗急性脊髓损伤的重要方法，且多需要大剂量激素。对于保守治疗的 SSEH 患者，目前尚无文献明确建议具体应用的激素类别和剂量，但多数学者认可激素在保守治疗中的作用；

• 脱水和神经营养；

• 高压氧治疗；

• 止痛、对症及加强护理；

• 神经康复治疗：对于神经功能恢复缓慢或仍残留部分神经功能障碍的SSEH 患者，可接受系统的神经功能康复治疗，减少后遗症。

最近，天津医科大学总医院神经外科朱涛团队总结42例SSEH患者病例资料（比较大的病例数了），发现对于ASIA分级为A、B、C级或神经功能障碍进行性加重的SSEH患者，应尽早行手术治疗；对于ASIA分级为D级或E级，或短期内神经功能有好转趋势的患者，可选择保守治疗。行手术治疗的患者术前ASIA分级越高，发病至手术的时间间隔越短，则预后越佳。行保守治疗的患者治疗前ASIA分级越高，则预后越佳。保守治疗组自发现至血肿完全吸收历时3～19 d，平均13.3 d。同时也指出就手术方式而言，目前大多数学者认为去椎板减压能达到良好的预后，但对于椎体是否融合固定以及椎板是否还纳观点不一。