多系统萎缩与泌尿生殖系功能障碍

多系统萎缩在泌尿生殖系改变上表现为阳痿、尿潴留、尿失禁等，尿动力学检查膀胱逼尿肌反射亢进或无反射，影像学检查有不同程度的脑萎缩，本病是一种以中枢神经系统一定部位萎缩所致的临床病变，而这些萎缩部位在控制泌尿生殖系统功能方面起着重要的作用，泌尿生殖系统改变与膀胱出口梗阻病变非常相像，如正确判断，可避免不必要的外科治疗。

MSA各种亚型具有不容程度的中枢神经系统萎缩及临床和病例特征，以椎体系、锥体外系、小脑和自主运动的异常为主要改变，因此，可表现为运动系统僵直的帕金森综合症不典型类型，常对多巴胺类药物不敏感或无反应，或者表现为协同失调，运动失调，构音障碍的大脑型、小脑型。病理学研究显示细胞丢失和神经胶质瘤样改变，包括小脑、苍白球、黑质、尾状核、壳核、下橄榄体、脊索中后支、骶索的0nuf核。这些区域都是控制泌尿生殖系统功能的重要部位，因此可导致排尿功能障碍和性功能丧失。

MSA病人泌尿生殖系的改变主要发生在SDS中,其特征性的临床表现为明显的直立性低血压阳萎膀胱尿道综合征及夜间喘鸣肌强直无震颤的运动失能左旋多巴不敏感的大脑症状。虽然大多数研究集中在SDS中，但大多数病人在尿动力学方面都存在逼尿肌反射亢进以及起动或保持逼尿肌自动收缩功能的丧失。

泌尿生殖系症状为主诉的MSA,诊断较为困难，对于中老年人出现的会阴部不适尿频尿急排尿困难尿潴留性功能障碍等的病人,在直肠指检前列腺液膀胱镜检查不完全符合前列腺增生症前列腺炎或膀胱颈口抬高或硬化等泌尿外科疾病,或单以夜尿明显增多且有部分神经症状者,应考虑到MSA或其它神经性膀胱尿道功能障碍的可能。

MSA病人的预后很差,病人从出现运动失常起平均只有几年的存活期，且自理能力差,生活质量较低因此,一旦诊断为MSA,即应测量剩余尿，对尿潴留病人可作间歇性导尿或永久性膀胱造瘘,尿失禁的病人可作间歇性导尿或用阴茎套收集尿液,对症治疗是有效的。