椎动脉压迫延髓锥体交叉致四肢轻瘫1例

1病例介绍

患者女性，50岁，主因“进行性四肢乏力1年余，加重1天”于2019年6月19日入住南京医科大学附属苏州科技城医院康复医学科。患者1年前无明显诱因逐渐出现四肢乏力，表现为耐力差，以右侧为著，长距离行走或反复用力后易疲劳，无晨轻暮重、无晨僵，无头晕、恶心，无视物旋转、踩棉花感，症状进行性加重。1d前患者感四肢乏力较前加重，出现行走困难及右侧肢体乏力感，遂来就诊。病程中患者睡眠欠佳。

既往史：有反复颈、腰痛病史2年余。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认手术外伤史、输血史，否认食物及药物过敏史。无烟酒嗜好。

入院查体：血压104/61 mmHg（1 mmHg=133.32 Pa）。言语、认知正常，颅神经查体正常，心肺腹无明显异常。颈腰椎旁肌按压酸痛，颈椎棘突压痛。四肢关节活动度正常。右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力5-级，四肢抗阻收缩时可感肌力渐进减小，以右侧明显。四肢肌张力正常，全身感觉无明显减退。四肢腱反射减弱，以右侧为著。双侧臂丛牵拉试验、压颈试验、旋颈试验（-），双侧直腿抬高及加强试验（-）。颈软无抵抗，共济失调、闭目难立征、脑膜刺激征（-），双侧Hoffmann征、Babinski征未引出。

初步诊断：

脊髓型颈椎病？

脑血管病？

腰椎间盘突出？

入院后完善相关检查。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质未见明显异常。心电图、骨密度检查正常。颈椎MRI（2019-06-21）：颈椎间盘轻度变性，颈椎曲度变直。腰椎MRI（2019-06-21）：L4/5、L5/S1椎间盘变性伴膨出；腰椎退行性变（图1）。肌电图（2019-06-21）：四肢常规神经传导、F波、重复电刺激未见异常；针极肌电图未见自发电位，运动单位正常，大力收缩时所检四肢肌肉募集程度逐渐减弱。

经影像学分析，患者颈腰椎MRI未见责任病灶，结合肌电图检查，考虑患者四肢乏力症状非颈、腰髓病变引起。从颈椎T2WI矢状位可见“流空效应”椎动脉影与延髓毗邻（图1A），不排除延髓压迫损害可能。

进一步完善头颅MRI+MRA检查（2019-06-24）示：右侧延髓腹侧可见椎动脉影，相应延髓受压，右侧延髓腹侧T2WI可疑高信号，T1WI、DWI、FLAIR相未见明显异常。MRA可见右侧椎动脉横向移行至左侧（图2）。余头颅MRI未见明显异常。

入院后予以甲钴胺营养神经、运动康复等治疗。治疗2周后，患者肢体乏力、睡眠较前改善后出院。建议至神经外科进一步诊治。最终，该患者选择至国外医院进行手术治疗（具体术式不详）。

最终诊断：

椎动脉延髓压迫综合征

腰椎间盘突出（膨出型）

2讨论

椎动脉延髓压迫综合征（vertebral artery medulla compression syndrome，VAMCS）是一种罕见的神经血管性疾病，其发生与椎动脉迂曲、扩张等导致延髓受压直接相关，根据压迫部位的不同，该病的临床表现也不尽相同。VAMCS的诊断需排除脑肿瘤、卒中或多发性硬化等神经系统疾病，并明确患者的临床症状是由椎动脉直接压迫延髓所致。

据国外文献报道，该病多发于30岁左右或60岁以上患者，且多数患者年龄＞40岁。椎动脉经枕骨大孔进入颅内蛛网膜下腔，与Ⅸ～Ⅻ颅神经、橄榄和锥体交叉相邻，发出小脑后下动脉、脊髓前、后动脉，并在脑桥延髓沟处腹侧汇合为基底动脉。根据椎动脉压迫延髓位置的不同，患者的临床表现也不尽相同，可表现为面神经麻痹、舌咽神经痛、言语吞咽障碍、耳鸣、眩晕、偏侧感觉运动障碍、高血压病、中枢性呼吸睡眠暂停、共济失调等。

本例患者主要表现为以右侧为著的四肢乏力。患者颈、腰椎MRI未见脊髓或神经根受压征象，头颅MRI+MRA示椎动脉横跨延髓且延髓受压致中线偏移，局部有可疑T2WI异常信号。结合临床症状、查体及辅助检查，考虑患者的症状主要由椎动脉压迫锥体交叉稍偏下处所致，不排除轻微缺血性改变可能。此外，患者双侧Babinski征未引出。可能的解释为，Babinski征是锥体束损伤后高度特异性的体征，但其敏感性有限，当Babinski征存在时，应高度怀疑锥体束受损，当其不存在时，也不能排除锥体束受损可能。

VAMCS多见单侧延髓腹外侧受压，可致延髓局部发生压迫性微血管缺血性改变。椎动脉压迫延髓后，甚至可表现为重症肌无力症状。Jannetta等认为，神经血管性疾病多与年龄增长、高血压病和进展性动脉粥样硬化等相关。此外，椎动脉延长、扩张、动脉壁退化等也是导致该病的主要原因。

1985年，Kim等报道了首例因左侧椎动脉畸形压迫延髓锥体交叉下方，致左侧偏瘫及舌下神经麻痹的患者。1989年，Maruyama等报道了1例椎动脉延长压迫延髓致四肢瘫的患者。以上2例患者均无高血压及动脉粥样硬化病史。2005年，Tomasello等报道了2例因椎动脉扩张压迫锥体交叉致四肢无力的患者，这2例患者均有高血压病史。在本病例中，患者无高血压病和动脉粥样硬化。从患者的头颅MRA可以看出，右侧椎动脉横跨延髓，且贴附于右侧延髓腹外侧，致延髓挤压变形。因此考虑，本病例中患者的神经损害症状主要由椎动脉畸形横跨且压迫延髓所致。

Cierpiol等在对100例肺癌患者进行头颅MRI检查以确定是否存在脑转移时发现，有25%患者的椎动脉与脑干毗邻，且相应脑实质存在压痕，但这些患者并无明显神经损害症状。Reuther等的回顾性研究也发现，尽管部分（8.3%）患者延髓有明显椎动脉压痕，但并不表现出神经损害的临床症状。可能的解释为，这些患者的椎动脉虽然压迫延髓，但并未导致压迫部位的传导束或神经核团明显损害，也就是说，这些患者可能处于亚临床期，未出现明显的神经损害症状。因此，如果患者存在难以解释的神经症状，且排除了卒中、脑肿瘤或多发性硬化等，应考虑是否存在血管压迫延髓或脑干，可采用弥散张量成像/诱发电位技术等明确相应传导通路是否损害，以明确诊断，为后续的治疗提供依据。

目前，椎动脉延髓压迫症多采用显微血管外科手术治疗，包括在椎动脉与脑干间放置垫片和椎动脉移位固定等手术方案。Lombarski等对既往发表的相关病例报道进行统计分析后发现，采用椎动脉移位固定术的患者其症状改善的可能性更高；并且神经损害症状出现后越早进行手术治疗，其症状改善越迅速。总体手术治疗的有效率为79%，有6%（2/32）的患者行椎动脉移位术后出现了脑脊液外溢现象，少部分患者术后会出现震动幻觉、枕神经痛、听力减退和肌无力等症状。

VAMCS是一种罕见的神经血管性疾病，本例患者表现为以右侧为重的四肢轻瘫，易误诊为脊髓型颈椎病或其他神经血管疾病，因此详细的病史采集、查体和影像学检查尤为重要。显微血管外科手术已成为该疾病的最佳治疗方案，建议诊断为该病的患者尽早进行手术治疗。