影像诊断 | 椎管内神经根强化，除了格林巴利综合征，还需要跟这些疾病鉴别！

格林巴利综合征(又称吉兰-巴雷综合征)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。该病症的临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白—细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。

该病的分类，主要分为以下6种：

1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2、急性运动轴索性神经病（AMAN）3、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）4、Miller Fisher综合征（MFS）5、急性泛自主神经病（APN）6、急性感觉神经病（ASN）等亚型。

影像表现

格林-巴利综合征。42 岁，男，右侧身体不对称进行性力量丧失，并伴有关节痛。矢状 (a) 和轴向 (b) 对比增强 T1 加权图像显示马尾神经根显著增强（箭头）。

格林巴利综合征，马尾根部（背侧和腹侧）可见增强。

格林巴利综合征，没有钆增强的腰椎MRI成像未能检测到病变（a），而静脉注射钆显示马尾神经的对比增强主要在左侧（箭头）（b）。

鉴别诊断

区别本质上是神经根/马尾增强征象的鉴别

1.HIV感染巨细胞病毒性神经根炎  巨细胞病毒感染在免疫功能严重缺陷的艾滋病患者中相当普遍，可累及全身多个器官系统如眼部、肺部、消化系统以及神经系统等。其累及脊髓多表现为多发性神经根脊髓病，表现为格林巴利综合征症状(尿潴留和进行性双下肢肌力减退)，病情可在几周内迅速进展，表现为大小便失禁和弛缓性截瘫，出现强直性脊髓病和骶尾部感觉异常，头颅MRI可正常，增强MRI可有部分神经根增强。

HIV感染患者的腰椎MRI检查，钆增强的T1序列显示脊髓圆锥和马尾神经的对比增强（箭头）。

2.巨细胞病毒多发性神经根炎 巨细胞病毒感染在我国广泛流行，普遍感染各年龄段人群。CMV感染所致疾病多样，在免疫正常个体常呈无症状性感染，大多数症状性感染发生于在胎儿、婴幼儿及免疫抑制个体。在免疫功能正常的年长儿和成人中，CMV感染极少引起脑炎。在免疫缺陷人群中，CMV脑炎表现多样，包括全脑炎、脑膜炎、脑室膜炎、局灶性脑炎、脑脊髓炎等

一名长期使用口服皮质类固醇的患者出现巨细胞病毒腰骶部多发性神经根炎，L4-5 水平 T1 加权钆增强轴向 MRI，显示整个腰骶神经根增强。

3.任何原因引起的蛛网膜炎 脊髓蛛网膜炎是一种隐匿性疾病，是蛛网膜在某种致病因素（如脊髓碘油造影，各种脊髓、脊膜手术）作用下产生的脊膜组织的非特异性炎症反应。在病变的急性期，绝大多数病变显示脊髓肿胀增粗，脊髓蛛网膜下腔变窄，甚至消失；病变脊髓与正常脊髓间呈移行状，界限不清；以腰骶段为主者，马尾神经束增粗且不光滑或蛛网膜下腔填塞导致马尾神经束显示不清。

43 岁男性，急性发作，精神状态改变、畏光和腰痛，影像表现为神经根增厚，后确诊为病毒性感染导致蛛网膜炎

钆后的 T1 轴向加权成像显示由于蛛网膜炎的存在而导致马尾前神经根和后神经根变厚（箭头）

4.神经结节病 结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，可能是基因易感人群暴露于不明抗原的一种过度的肉芽肿性反应结果。NS患者中约4%~20%发生周围神经病变，可表现为单神经炎、多发性神经根病变、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病等。

矢状位 MRI 显示脊髓结节病中央管增强，MRI 显示纵向广泛的 T2 高信号（Aa、Ba、Ca、Da），伴有背侧软膜下增强（Ab、Bb、Cb；箭头）和中央管增强（Ab、Bb、Cb、Db；箭头）。增强扫描显示三叉戟标志（Aa、Ba、Ca），类似于三叉戟（Ab、Bb、Cb）。

脊髓磁共振成像显示脊髓结节病病变：（a）整个脊柱矢状 T1 加权对比后成像显示背侧（T10-T12）和圆锥区（蓝色箭头）有髓内钆增强，沿线有弥漫性软脑膜增强马尾（红色箭头）；(b) 矢状位 T2 加权图像显示异质脊髓高信号伴水肿（蓝色箭头）；(c) 轴向 T1 加权后对比图像显示全髓索受累（蓝色圆圈）。

纵向广泛的脊髓炎病变从 C2 跨越到 C7，伴有广泛的背侧软膜增强。在轴向 T1 上，造影后增强类似于三叉戟征（由黄色虚线勾勒），没有中央管增强。(C) 在该患者中，下胸段脊髓出现大块病变，以黄色圆圈突出，并伴有相关的背侧为主的斑片状增强。放射学报告（在诊断结节病之前）表明最有可能的诊断是内在脊髓肿瘤。(D) 在该患者的颈部，在矢状 T1 钆后序列上可以看到大块硬脑膜疾病。(E) 脊膜炎患者的结节性软脑膜模式（颈部区域钆后矢状 T1 脂肪饱和图像）中存在增强（以黄色箭头突出显示）。(F) 颈部腹侧和背侧神经根中存在神经根增强。

5.软脑膜癌和淋巴瘤   柔脑膜转移是肿瘤细胞在软脑膜扩散播种的结果，马尾综合征的体征和症状包括腰痛、单侧或通常双侧坐骨神经痛、鞍座感觉障碍、膀胱和肠道功能障碍以及多变的下肢运动和感觉丧失。

(A) 乳腺癌术后，使用造影剂加权的 MRI 长脊柱 T1（2013 年 8 月）：脊髓圆锥和马尾纤维增强（箭头），椎体播散性转移。(B)治疗后长脊柱MRI(2013年9月)：造影剂T1加权：以前的脊髓圆锥和马尾强化只能看到轻度增强。

6.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） CIDP是一种累及周围神经的获得性脱髓鞘疾病，通常认为是吉兰 - 巴雷综合征（GBS）的慢性过程。CIDP 的急性表现可能与 GBS 相似，前 6 周内难以区分，6-8 周后 GBS 应有所改善，而 CIDP 表现出慢性炎症。影像表现为周围神经的增粗与强化，可累及臂丛、腰骶丛和神经根。

MRI显示马尾神经明显增大和双侧腰神经根增厚而导致腰椎管狭窄。脂肪抑制后对比 T1 加权图像显示神经根和软脑膜增强。-

腰椎矢状位增强扫描显示马尾神经根增厚和增强，这是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 的结果，这是一种神经系统疾病，其特征是腿部和手臂进行性无力和感觉功能受损。它是由周围神经髓鞘受损引起的。CIDP 与吉兰-巴利综合征相关。

图1冠状和轴向T2WI IDEAL（水）、冠状动脉T1WI IDEAL（水）和冠状动脉DWI。CIDP患者腰骶丛节后棘根从L2到S1的强化强度和增厚。

7.莱姆病   莱姆病是一种以蜱为媒介的螺旋体感染性疾病，是由伯氏疏螺旋体所致的自然疫源性疾病。成人 LNB 最常见的神经表现为 Bannwarth 综合征，伴有痛性感觉性神经根炎和无菌性脑膜炎，其次为面神经麻痹。较少见的神经系统表现为脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑血管炎和周围神经病变。LNB 具有广泛的影像学表现，包括脑或脊髓弥漫性或肿瘤样病变、脑膜和/或神经强化以及血管性病变，其中脑膜和（或）神经强化最为常见。

脊柱 MRI 显示脊髓内有高 T2 信号 (a)、脊髓肿胀 (b)，以及脑膜 (c) 和神经根 (d) 的钆增强。 

腰椎钆给药（b）后矢状T2WI（a）和T1脂肪抑制成像显示所有神经根弥漫性增强，无明显增厚。

8.狂犬病脑炎（麻痹型）：类似的表现，但病程更为暴发，导致几乎所有病例都迅速死亡

水平的磁共振成像脑 T2 加权轴向图像显示沿黑质、内侧颞叶结构和涉及皮质和底层白质的左侧顶枕区的高信号 (A)，在较高水平显示双侧顶枕区涉及皮质和底层白质的高信号；双侧半卵圆中心也有轻微的高信号（B）。

圆锥尾部区域的磁共振成像脊柱 T2 加权矢状图像显示圆锥内有细微的高信号变化，尾部神经根略有增厚 (A)。对比后 T1 脂肪饱和度图像显示尾神经根明显增强，同时伴有圆锥增强 (B) 和矢状面旁水平神经根增强 (C)，如水平箭头所示。