先天性支气管闭锁

2022-10-18 放射沙龙 eurorad

先天性支气管闭锁(CBA)是由节段或亚段支气管的异常发育引起的,造成局灶性闭塞,但维持远端结构的正常发育。

CASE 1 F26 

一位临床资料不明显的无症状女性,在常规胸部X线检查中发现左上肺有一个高度透明的区域。对胸部进行了CT扫描,显示出不透明的低密度,该区域的血管稀疏,且无纵隔移位。X线表现符合先天性支气管闭锁。

CASE 2 F60 

患者是一名非吸烟女性,患有慢性咳嗽和反复呼吸道感染,由于在一次症状发作期间发现右下肺管状混浊,所以被转介到CT。未发现邻近结构受压或移位的迹象。CT证实肿块的均匀性和流体密度。周围肺由于膨胀过大和血管化不良而具有低密度。X线表现与支气管闭锁一致。

CASE 3 M42 吸烟,没有呼吸道症状

先天性支气管闭锁(CBA)是由节段或亚段支气管的异常发育引起的,造成局灶性闭塞,但维持远端结构的正常发育。由于这些病人通常是无症状的,所以由于其他原因,在常规胸片上意外发现了病变。然而,患者可能会抱怨轻微的呼吸道症状,如慢性咳嗽或发烧。有时他们可能会出现反复感染。
支气管闭锁最常见于左上叶,如我们的第一例,其次是右肺上叶和中叶。

胸部X线表现为管状分支混浊,伴发的局灶性透亮区可由CT更好地显示。无对侧纵隔移位或相邻叶明显塌陷的迹象。呼气气体夹闭出现在受累节段,血管供应减少。一个典型的特征,允许区分支气管闭锁与叶肺气肿,是发现一个黏液塞在近肺门侧。这种圆形或手指状的阴影是由支气管的黏液栓而产生的。虽然在常规放射学上可以很容易地识别典型的特征,但通常需要CT作出明确的诊断,并排除支气管近端梗阻的既得原因,如肿瘤、异物嵌塞或炎性狭窄等。支气管闭锁的CT表现为闭锁远端肺充气过度,肺门附近有圆形、卵圆形或分支状,即在闭锁支气管(支气管)的黏液栓。胸部MRI虽然不需要诊断,但在T1和T2图像上显示支气管囊肿为分支不透明,与高蛋白含量一致。

案例1的陈述被认为是典型的。在第二个病人中,CBA的位置不正常,需要考虑其他鉴别诊断,如动静脉畸形(AVM)。

由于CBA可以用成像技术精确地定义,所以对于无症状的病人来说,手术是不必要的。

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