Orphanet J Rare Dis：人幼稚的分子和细胞特征：疾病侵袭性取决于破骨细胞分化
2018-09-30 MedSci MedSci原创
Cherubism是由SH3BP2基因突变引起的罕见的常染色体显性颌骨疾病。骨被含有多核巨细胞的纤维肉芽肿取代。目前尚未有研究系统地分析小保真肉芽肿的细胞。本研究旨在表征人类幼稚肉芽肿中的细胞，以确定多核巨细胞的破骨细胞特征，并研究TNF-α在人类幼稚中的潜在作用。研究人员在病理学、分子生物学和免疫组织化学中分析了7个肉芽肿。肉芽肿主要由成纤维细胞组织内的巨噬细胞或破骨细胞组成，淋巴细胞很少。髓样
Cherubism是由SH3BP2基因突变引起的罕见的常染色体显性颌骨疾病。骨被含有多核巨细胞的纤维肉芽肿取代。目前尚未有研究系统地分析小保真肉芽肿的细胞。本研究旨在表征人类幼稚肉芽肿中的细胞，以确定多核巨细胞的破骨细胞特征，并研究TNF-α在人类幼稚中的潜在作用。
研究人员在病理学、分子生物学和免疫组织化学中分析了7个肉芽肿。肉芽肿主要由成纤维细胞组织内的巨噬细胞或破骨细胞组成，淋巴细胞很少。髓样分化和核NFATc1定位均与疾病侵袭性相关。OPG和RANKL均有表达。在标准和破骨细胞生成培养基中培养五种肉芽肿细胞。在培养中，幼稚细胞能够在破骨细胞和标准培养基中分化成活性破骨细胞。IL-6是培养上清液中存在的主要细胞因子。
来自幼稚肉芽肿的多核巨细胞是CD68阳性细胞，NFATc1通路刺激后，其在非侵袭性幼稚中分化成巨噬细胞，并在侵袭性幼稚中分化为破骨细胞。后一种分化似乎涉及受干扰的RANK-L/RANK/OPG通路，并且与幼稚小鼠模型相比具有较低的TNF-α依赖性。
原始出处：
Natacha Kadlub, Quentin Sessiecq, et al., Molecular and cellular characterizations of human cherubism: disease aggressiveness depends on osteoclast differentiation. Orphanet J Rare Dis. 2018; 13: 166.
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