JCI Insight：研究人员成功逆转心脏衰竭，对小鼠试验已成功
2017-11-16 Heather_z727 来宝网
约翰斯·霍普金斯大学的研究人员在对老鼠的实验中发现，在老鼠身上有一种啮齿类动物的“马凡氏综合症”，即使在正常的老鼠体内，它们的心脏承受的压力也会稍微增加，这也会导致心脏衰竭。
【研究人员成功逆转马凡氏小鼠心脏衰竭】约翰斯·霍普金斯大学的研究人员在对老鼠的实验中发现，在老鼠身上有一种啮齿类动物的“马凡氏综合症”，即使在正常的老鼠体内，它们的心脏承受的压力也会稍微增加，这也会导致心脏衰竭。
发表在《临床调查透视》杂志上的研究结果显示，心脏组织中有一种新的细胞通路，导致心脏衰竭，并可能成为治疗马凡氏综合症的标准疗法。马凡氏综合症是一种遗传性疾病，它会影响整个身体的结缔组织，例如伸展四肢、手指和脚趾。然而，它最坏的影响是在心脏的血管和瓣膜。主动脉肿大、心脏瓣膜渗漏和心脏功能衰弱，心脏增大和泵抽力减弱都可能危及生命。
霍普金斯大学的研究小组的科学人员表示：“有一小部分儿童患有马凡氏症候群，他们表现出明显的心力衰竭症状，而且只有少量的瓣膜渗漏。”
在此次试验过程中，研究人员观察了小鼠五周内心脏的变化，通过使用超声心动图，研究人员观察到，马凡氏小鼠的心脏大小显着增加，平均体重为200毫克，与对照组小鼠相比，平均体重为75毫克，这是小鼠和人类心脏衰竭的一种表现。
研究人员随后研究了马凡氏小鼠心脏组织中诱发心脏衰竭的机制，他们发现心脏的肌肉细胞正在变得更大，因为他们接收到来自邻近纤维细胞异常生长的化学信号，这些细胞组成了心脏的结构骨架。
通过追踪细胞内的信号，研究人员发现，其中一种受影响的途径是一种叫做转化生长因子贝塔的蛋白质，这种蛋白质在马凡综合症患者中增加，而且是许多症状的来源。利用这些知识，研究小组重复了他们的实验，但这次引入了抑制生长因子信号通路的药物疗法。具体地说，他们给老鼠洛沙坦（losartan），一种目前在治疗高血压的药物，以及refametinib，一种用于癌症临床试验的实验性药物，试验显示，所有的马凡氏小鼠都能逆转心脏衰竭。
原始出处：
Rosanne Rouf et al. Nonmyocyte ERK1/2 signaling contributes to load-induced cardiomyopathy in Marfan mice， JCI Insight (2017). DOI： 10.1172/jci.insight.91588.
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