王昭教授：《嗜血细胞综合征相关专家指南》出台，将更好规范临床诊疗
2017-11-11 干玎竹 搜狐健康
近日，第五届北京国际淋巴组织细胞会议在京召开，会议主要围绕淋巴组织细胞疾病最新前沿诊治进展及分子遗传学检测等热点问题进行交流与探讨。大会由王昭教授牵头，国内外多位专业领域顶级专家参与。
“嗜血细胞综合症是一个危及生命的疾病，死亡率极高，死亡时间也非常快。因此，提高早期对该种疾病的认识，早期进行治疗，是临床医生亟需解决的问题。”首都医科大学附属北京友谊医院血液科主任王昭教授告诉搜狐健康。
噬血细胞综合征（HLH）是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。该病可发生于任何年龄，真正的发病率不明确，2003年到2014年，我国53家医疗机构确诊614例成人HLH，其中约有10%的患者无法明确病因。
因此，会议组召开了淋巴瘤相关噬血细胞综合征的共识会。通过与噬血细胞综合征94年版、04年版诊断指南制定者Jan-Inge Henter 教授、国际组织细胞协会现任主席Milen Minkov教授和儿科、风湿科、血液科、ICU等多学科专家的共同探讨，专家组在淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则方面达成初步共识，发布了《嗜血细胞综合症相关专家共识》。王昭希望通过共识会讨论稿的推出，让更多医生能了解这种疾病，及早完善、明确诊断，及早开展正确治疗，使更多生命得到规范治疗。
王昭提醒，以下三种情况下要考虑嗜血细胞综合症：
1.不明原因的发热，长时间持续发烧。
2.不明原因的肝脾肿大、肝功能损害。
3.不明原因的血细胞减少。
发现这三种情况就应该考虑嗜血细胞综合症，需要尽快做特异性的实验室检查，尽快诊断，尽早治疗。
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厉害了我的哥
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是很好的学习材料.不错.以后会多学习.
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学习了受益匪浅
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