CHEST：肺结缔组织病的组织学特征
2015-12-21 崔倩 译 MedSci原创
肺结缔组织病（LD-CTD）是一种间质性肺炎疾病的概念；然而，它并没有被得到有力的验证。本研究旨在阐明LD-CTD的临床，影像学和组织学特征。研究人员回顾性分析了连续44例血清学检测的LD-CTD并接受外科肺活检的患者。被确认为具有LD-CTD的患者，如果他们有特异性自身抗体，就不符合标准的结缔组织病。研究人员根据目前2013年的特发性间质性肺炎（IIPS）特征分类进行了多学科的诊断和评估。LD-
肺结缔组织病（LD-CTD）是一种间质性肺炎疾病的概念；然而，它并没有被得到有力的验证。本研究旨在阐明LD-CTD的临床，影像学和组织学特征。
研究人员回顾性分析了连续44例血清学检测的LD-CTD并接受外科肺活检的患者。被确认为具有LD-CTD的患者，如果他们有特异性自身抗体，就不符合标准的结缔组织病。研究人员根据目前2013年的特发性间质性肺炎（IIPS）特征分类进行了多学科的诊断和评估。LD-CTD的组织学特征（例如，突出的浆细胞浸润，淋巴聚集体生发中心），高分辨CT（HRCT）扫描模式和预后也进行了评估。
主要的组织学类型为25例普通型间质性肺炎（UIP）及13例非特异性间质性肺炎（NSIP）。两个或两个以上的LD-CTD的组织学特征，在15例普通型间质性肺炎的组织学（h-UIP）和11例NSIP的组织学（h-NSIP）中观察到。HRCT扫描时发现15例h-UIP（60％）患者显示出不一致的UIP类型。经过多学科讨论（MDD），18例h-UIP患者被标记为有不可分类的IIP。百分比的年度变化预测FVC显著改善了h-NSIP患者（p= 0.002），这些患者比那些h-UIP（P=0.031）有更好的生存状况。与此相反，生存也不与HRCT扫描模式（P=0.79）有关。
LD-CTD患者的主要组织学类型是UIP，其次是NSIP。三分之二的患者有LD-CTD特征性的组织学特点。根据MDD大多数h-UIP患者被认为有不可分类的IIP。h-UIP患者比那些h-NSIP患者有更糟糕的生存状况。
原始出处：
Norihito Omote,Hiroyuki Taniguchi,Yasuhiro Kondoh,et al.Lung-Dominant Connective Tissue Disease,CHEST,2015.12.20
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