J Clin Oncol：复发性婴幼儿髓母细胞瘤的预后
2022-12-25 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
SHH亚组、局部复发、初诊年龄较大、接受挽救性颅脊髓放疗均与患儿的复发后生产率改善相关
髓母细胞瘤 (Medulloblastoma) 是一种儿童后颅窝恶性胶质瘤，是颅内恶性程度最高的胶质瘤。婴幼儿髓母细胞瘤 (iMB) 的治疗通常不采用颅脊髓放疗 (CSI)，以避免神经认知的晚期影响。但是，不幸的是，很多患儿会复发。
该研究的目的是评估保留颈椎手术治疗后复发的iMB患儿的挽救策略和预后特征。
研究人员收集了380例复发性iMB患儿的临床数据，所有患儿年龄小于6岁，初始治疗均没有采用颅脊髓放疗。
294位以治愈为目的的患儿的3年复发后生存率为52.4%（95% CI 46.4-58.3），从确诊到复发的中位时间是11个月。150位以治愈为目的的患儿的分子亚组数据可及，sonic hedgehog (SHH) 组、4 组和 3 组患儿的3年复发后生存率分别为60%、84%和18%（p=0.0187）。
在多变量分析中，局部复发 (p=0.0073)、SHH分子亚组 (p=0.0103)、复发后使用颅脊髓放疗 (p=0.0161)、初次确诊年龄≥36个月 (p=0.0494) 均与生存率提高相关。大多数患儿 (73%) 接受了挽救性颅脊髓放疗；尽管在多变量分析中挽救性化疗不显著，但对于接受挽救性颅脊髓放疗<35 Gy的患儿，使用挽救性化疗可能是有益的（p=0.007）。
综上，相当大比例的复发性婴幼儿髓母细胞瘤患者在接受了挽救性治疗后生存预后得以改善。SHH亚组、局部复发、初诊年龄较大、接受挽救性颅脊髓放疗均与患儿的复发后生产率改善相关。未来应开展相关前瞻性研究评估颅脊髓放疗的最佳剂量以及挽救性化疗在这类患儿人群中的作用。
原始出处：
Craig Erker, et al. Outcomes of Infants and Young Children With Relapsed Medulloblastoma After Initial Craniospinal Irradiation–Sparing Approaches: An International Cohort Study. J Clin Oncol. https://ascopubs.org/doi/figure/10.1200/JCO.21.02968
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