上海长征医院 胰胆肿瘤多学科（MDT）研讨

box-sizing: border-box !important; word-wrap: break-word !important;">Ki67（15%阳性），Actin（-），EMA（-）、CD34（+）、CD117（+）、S100(-)、SMA（弱阳性）、Desmin（-）、DOG-1（+）。基因检测：c-Kit基因外显子11缺失、点突变（突变型），外显子9、13、17点突变（野生型），PDGFRA基因突变检测：外显子12、18点突变（野生型）。

      陈丹磊主治医师：该患者间质瘤诊断较明确，因肿瘤较大且处于十二指肠乳头周边区域，内镜下切除风险较大，可采用外科手术治疗，开腹或腹腔镜探查均可。若肿瘤远离十二指肠乳头，可行局部切除+十二指肠肠壁修补，缝合时要注意“纵切横缝”，避免术后肠腔狭窄，同时要注意缝合质量，避免术后十二指肠瘘；为避免误伤十二指肠乳头，可沿肿瘤周边切开部分十二指肠壁，直视下探查，若仍较难寻及，可挤压胆囊和胆总管，观察肠腔内胆汁溢出处即为十二指肠乳头，因肿瘤和十二指肠乳头的相对关系对决定手术方式至关重要，故必要时可切开开胆总管置入胆道探子作为引导。若肿瘤离十二指肠乳头较近，则需行胰十二指肠切除术。            刘安安主治医师：该患者术前辅助检查均支持间质瘤诊断，内镜下提示距离十二指肠乳头尚有一定距离，术中打开十二指肠壁后亦显示肿瘤未累及乳头，故手术采取局部切除加十二指肠局部修补术式，该术式主要注意避免损伤十二指肠乳头及防止术后发生十二指肠瘘，术中可采取Kocher切口充分游离十二指肠，打开十二指肠壁后直视下探查十二指肠乳头，缝合时注意避免损伤。

       普外科邵成浩主任：该患者CT检查可见十二指肠降部末端类圆形占位，外生性生长，密度不均匀，考虑肿瘤中心有坏死或囊变，强化后可见周边实质呈中度强化，尤其以静脉期为主，这种强化方式多见于胃肠道间质瘤。术中探查肿块包膜完整，无破溃，打开十二指肠壁后见十二指肠乳头完好，未受累及，故手术方式采取局部切除+十二指肠壁修补术，术后恢复顺利，该术式如何避免损伤十二指肠乳头及防止术后发生十二指肠瘘，同意以上两位医师观点，另外修补时应采用横向连续缝合，并间断浆肌层缝合加强使其浆膜化，术后胃管放过修补口，进行有效减压。该患者术后病理所见及免疫组化CD117阳性，明确诊断为胃肠道间质瘤，依据核分裂象明确为高度危险组，术后应口服伊马替尼400mg/日，时间建议为三年。同时，该患者c-kit基因外显子9、13、17突变、PDGFRA外显子12、18突变均为野生型，应注意术后辅助治疗中一旦出现复发或转移，可能为伊马替尼耐药的问题，服药过程中密切随访。

2、普外四科朱洪旭医师《胃底间质瘤一例》    

患者64岁女性，因“体检发现胃底占位1月”入院。实验室检查示血常规正常，CA19-9  81.77U/ml ，CA125、CEA均正常。上腹部CT平扫：胃底占位。上腹部MRI增强：胃底占位性病变，考虑间质瘤。进积极术前准备后行腹腔镜下胃底间质瘤切除术，手术顺利，术后恢复顺利，目前进食流质。病理报告及基因检测尚未回报。

普外四科陈丹磊主治医师：该患者为体检发现，CT平扫可见胃底部圆形肿物，包膜完整，其内可见稍低密度影，上腹部MRI增强扫描：T1加权可见胃底部肿物呈低信号，其内部部分较低信号，T2加权可见其内部高信号影，考虑为坏死囊性变，增强后静脉期较动脉期强化明显，符合胃间质瘤影像学特点。昨日已按原定手术方案行腹腔镜下胃间质瘤切除术，术中探查肿物未累及贲门，距离肿瘤1cm完整切除肿瘤，未破溃，术后恢复顺利，等待病理及基因检测结果回报后决定术后辅助治疗方案。

   普外科邵成浩主任：患者CT及MRI检查均符合胃底间质瘤诊断，针对胃肠道间质瘤采用腹腔镜手术的指征，国内胃肠道间质瘤指南建议最大直径≤5cm可采用腹腔镜切除，国外治疗指南未有明确定义，有丰富腹腔镜操作经验的医师进行，该患者肿瘤大小约5*4.5cm，未累及贲门，术中腔镜探查可完整切除，手术经过顺利。术后辅助治疗的时间及疗程需等待病理检查及基因检测结果制订。

3、普外四科朱洪旭医师《小肠间质瘤一例》    

患者为69岁女性，因“黑便3月余”入院。2016.04.16腹部CT平扫：未见明显异常，腹盆腔未见积液。2016.04.18 胃镜：胃窦多发息肉，反流性食管炎(LA-A)，隆起糜烂性胃窦炎。2016.04.20肠镜：升结肠多发小息肉。2016-06-21行胶囊内镜检查提示：十二指肠-空肠交界处粘膜下隆起。上腹部增强CT：考虑间质瘤可能，直径约2cm左右。入院后积极术前准备后行腹腔镜下小肠间质瘤切除术，术后恢复顺利。术后病理提示：“小肠肿瘤”梭形细胞瘤，结合免疫组化结果，提示小肠间质瘤。肿瘤直径2.2cm，核分裂小于5个/50HPF，危险度评估低级。免疫组化结果：Ki67（2%阳性），Actin（-），EMA（-）、CD34（灶阳性）、CD117（+）、S100(-)、SMA（少量细胞阳性）、Desmin（-）、DOG-1（+）。

普外四科陈丹磊主治医师：该患者和众多小肠间质瘤患者一样，以黑便为首发症状，治疗方案首选外科手术切除，术前确认病灶存在并定位其大致位置极为关键，此患者通过外院的胶囊胃镜、小肠增强CT扫描加三维重建，加上我院的腹部增强CT扫描，确认了位于空肠上段直径约2cm大小的肿块，这让术者做到了心中有数。此患者首先采用腹腔镜探查，很顺利地在屈氏韧带远端20cm处寻及肿块，此时可选择两种方案：一是全腹腔镜下切除吻合，二是略微延长穿刺切口将病灶所在肠段拖出腹腔进行切除吻合。本次我们采用后一种方式，因手术操作较为简便，省时省力并减少患者费用。手术顺利，术中坚守肿瘤的“No touch”原则，严防肿瘤破溃污染腹腔和切口，从而避免医源性造成肿瘤直接进入“高危组”。术后恢复顺利，术后病理证实为小肠间质瘤。      

普外科邵成浩主任：该患者CT检查可见左上腹空肠类圆形占位，外生性生长，强化后可见肿瘤实质呈中度强化，尤其以静脉期为主，符合小肠间质瘤影像学特点。手术经过顺利，术中肿瘤无破溃，术后病理所见梭形细胞肿瘤及免疫组化CD117、DOG-1（+）阳性，明确诊断为小肠间质瘤，依据核分裂、大小可明确为低度危险组，术后定期随访即可，无需辅助治疗。

胰腺相关肿瘤病例讨论

1、普外四科朱洪旭医师《胰体尾占位一例》

患者为34岁男性，因“体检发现胰腺占位10天”入院，吸烟10余年，20支/天；酗酒15年，500ml/天。CA199、CEA、CA125等肿瘤指标均正常范围。胰腺增强CT提示：胰体尾部占位，考虑良性、低度恶性肿瘤。

     普外四科朱洪旭医师：该患者CT检查可见胰腺饱满，呈“腊肠样”改变，强化后可见体尾部体密度病灶，界限清晰，胰腺尾部可见一囊性占位，应考虑自身免疫性胰腺炎可能。

  消化内科曾欣副教授：自身免疫性胰腺炎影像学表现为胰腺弥漫性增大，所谓“腊肠样”改变是指胰腺包膜增厚形成的“鞘膜”样改变，增强后可见胰腺间质的延迟性强化，该患者影像学特点不符合IAP特点，可行IgG4检测协助诊断。  

  普外四科陈丹磊主治医师：该患者CT增强可见胰腺体尾部低密度病灶，界限清晰，其内密度均匀，考虑良性、低度恶性肿瘤可能性大，可行胰体尾脾脏切除术。

  普外科邵成浩主任：该患者胰腺增强CT可见胰体尾部一低密度实性病灶，界限清晰，未见明显包膜，其内可见散在轻度强化，结合肿瘤指标不高，故该患者应考虑不典型神经内分泌肿瘤可能或分化差的神经内分泌肿瘤，同时，腺泡细胞癌亦不能排除。具备手术指征，手术方式考虑为胰体尾脾脏切除术。

2、普外四科侍力刚医师《MEN1一例》

患者为65岁女性，因“皮肤巩膜黄染2月余”入院，1月前我院就诊，诊断梗阻性黄疸，行ENBD减黄治疗。一月前肝功能：TBIL 396umol/L，DBIL 295umol/L，ALT 76U/L，AST 55U/L，AKP 298U/L。目前肝功能提示：TBIL 32umol/L，DBIL 22umol/L，ALT 88U/L，AST 48U/L，AKP 139U/L。CA199、CEA、CA125均正常范围。甲状腺功能：T30.69nmol/L↓，T4 89.41nmol/L本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！-->