JHO：基于证据的原发CNS淋巴瘤临床实践中国专家共识
2022-10-05 聊聊血液 网络
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种比较罕见的淋巴瘤亚型，发病率约占非霍奇金淋巴瘤的1%、中枢神经系统肿瘤的3~4%，其中95%为弥漫大B细胞淋巴瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种比较罕见的淋巴瘤亚型，发病率约占非霍奇金淋巴瘤的1%、中枢神经系统肿瘤的3~4%，其中95%为弥漫大B细胞淋巴瘤。由于肿瘤位于中枢神经系统内，常规药物难以透过血脑屏障，且肿瘤分子分型恶性程度较高，因此其预后远落后于CNS以外的系统性淋巴瘤。此外因为该病较为罕见，不同区域的医疗工作者对该病的认识不一，许多患者很难得到规范诊治。而目前关于PCNSL临床实践的专家共识比较少且更少专门针对这一特殊病种，而国内也并无专门针对PCNSL的临床实践指南或专家共识。
基于此，中华医学会神经外科学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会联合发起，由复旦大学附属华山医院牵头，联合国内多家医院不同专业（神经外科、血液科、神经内科、眼科、肿瘤科等）的数十位专家，制定了《基于证据的原发性中枢神经系统淋巴瘤临床实践中国专家共识》，近日发表于《Journal of Hematology & Oncology》，华山医院神经外科毛颖教授、血液科陈彤教授和兰州大学陈耀龙教授为共同通讯作者，陈彤教授兼第一作者。现将该共识主要内容整理如下，请各位老师批评指正。
专家建议的汇总
活检和诊断：建议 PCNSL 患者的组织病理学标本应通过多模式断层影像学引导的活检或微创手术尽可能安全和全面地获得 (2C)；如果患者状态允许，活检前疑似 PCNSL 患者应停用或不给予糖皮质激素 (1C)；如果患者状态允许，疑似 PVRL 患者应在活检前至少2周停用糖皮质激素(2D)。
分期和随访评估：推荐MRI（增强和DWI）用于 PCNSL 患者的诊断和评估 (1B)；建议在特定时间点使用全身 PET-CT 评估 PCNSL 患者，如初诊或复发时 (2B)；建议 MMSE 用于评估 PCNSL 患者管理中的认知功能 (2B)。
诱导治疗：如果患者适合化疗，建议新诊断的 PCNSL 患者接受含 HD-MTX 联合治疗 (1B)，联合方案可以是利妥昔单抗 (2C)、阿糖胞苷 (2B)、替莫唑胺 (2C) 或其他可以通过血脑屏障的药物 (2C)。建议新诊断的 PCNS-DLBCL 患者可在诱导治疗时接受含利妥昔单抗的方案治疗 (2C)。
巩固治疗：与非减量 WBRT 相比，建议 ASCT 可作为适合预处理化疗的 PCNSL 患者的巩固治疗 (2C)。
难治/复发：建议难治/复发性 PCNSL 患者可接受伊布替尼联合或不联合大剂量化疗作为再诱导治疗 (2C)；建议立体定向放射外科可用于化疗难治且既往接受过 WBRT的局限性复发病灶 PCNSL 患者(2D)。
眼内受累：建议疑似 PVRL 的患者应通过玻璃体活检进行诊断(2D)；建议 PVRL 患者或并发 VRL 的 PCNSL 患者可接受全身和局部联合治疗 (2C)。
基线和随访时，PCNSL患者神经认知功能的评估建议
建议的诊疗流程图
参考文献
Tong Chen, Yuanbo Liu, Yang Wang,et al.Evidence-based expert consensus on the management of primary central nervous system lymphoma in China. J Hematol Oncol . 2022 Sep 29;15(1):136. doi: 10.1186/s13045-022-01356-7.
原文链接：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9524012/pdf/13045_2022_Article_1356.pdf
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