肩胛舌骨肌综合征的解剖、病因、症状和治疗

肩胛舌骨肌综合征是一种比较少见、原因不明、累及颈部横纹肌和以吞咽时出现颈部肿块为特征的临床综合征。

本综合征于1978年由叶必远教授首先报道并命名，此后相继有些病例报道。

一、肩胛舌骨肌解剖

肩胛舌骨肌属于舌骨下肌群之一，呈左右对称性分布，位于胸锁乳突肌深部，胸骨舌骨肌外侧，为细长带状二腹肌；

起于肩胛骨上缘、肩胛横韧带，止于舌骨体外侧半，分为上腹、下腹，上、下两肌腹间以位于胸锁乳突肌下部深面的中间腱相连；

颈固有筋膜深层在中间腱部有不同程度增厚，形成中间腱鞘，包绕中间腱，当肩胛舌骨肌收缩时起着固定作用，改变其牵引力方向，限制前移。

肩胛舌骨肌由颈襻 C1-3 神经支配，其中颈襻 C1 支配上腹，颈襻 C2-3 支配下腹，且上腹血供主要来自甲状腺上动脉，下腹血供主要来自肩胛上动脉，血供多与支配肩胛舌骨肌的神经一起入肌。

肩胛舌骨肌的解剖

黑色箭头示肩胛舌骨肌，白色箭头示胸锁乳突肌，其中左侧胸锁乳突肌已切断

肩胛舌骨肌的超声成像

箭头示肩胛舌骨肌，IJV 颈内静脉，CCA 颈总动脉。

功能

肩胛舌骨肌主要作用为下降舌骨，在配合吞咽和发音中有重要作用。

肩胛舌骨肌功能的完好能够顺利完成吞咽动作，吞咽时舌骨上肌群收缩，舌骨上抬，推挤食物向下移动以完成吞咽，吞咽完成后舌骨复位，该过程中肩胛舌骨肌只能在中间腱的限定范围内运动。

由于中间腱限制作用的存在，肩胛舌骨肌上腹及下腹能够持续改善颈部压力，可以有效缓解在吞咽时肩胛舌骨肌对颈动脉的压迫。

二、病因

1.发病机理

肩胛舌骨肌综合征的主要病理改变为肩胛舌骨肌横纹肌细胞肿胀、变性、肌纤维萎缩、伸长不全，在吞咽时舌骨上移，但该肌不能相应伸长，向外顶起胸锁乳突肌，使该处隆起形成包块，吞咽动作结束包块消失。

同时短缩的肩胛舌骨肌于吞咽时限制舌骨上抬，并有外牵舌骨的分力现象，影响吞咽过程的连续性，出现吞咽不适及颈部压迫感。

而肌肉的肥大、萎缩实际上是病程发展不同阶段的演变过程。

一患者不同状态查体及超声扫描

A：平静状态时右侧颈部局限性包块（箭头）；

B：吞咽动作时右侧颈部局限性包块，较平静状态明显（箭头）；

C：超声显示右侧肩胛舌骨肌弥漫性增厚（箭头），但肌纤维清晰；

D：超声显示左侧肩胛舌骨肌未见异常（箭头）。

2.发病原因

尚不十分明确。文献报道可能与以下因素有关：

①舌骨下肌群中肩胛舌骨肌走行最长，当吞咽活动时其承受的牵拉力较大，活动度也最大，造成该肌肉弹性减退或局部肌肉痉挛发生变性或粘连，可能为原因之一 ；

②张洪福等认为此综合征系包绕肩胛舌骨肌中间腱的颈深筋膜中层因先天发育薄弱，劳损或撕裂导致中间腱鞘松弛或撕裂，从而减弱或失去对中间腱的约束固定作用，使肩胛舌骨肌处于松弛状态，久之出现肌肉废用性萎缩、变性，弹性丧失，长度缩短。

肩胛舌骨肌综合征的病理切片示横纹肌组织可见少量肌纤维断裂，炎性细胞浸润（蓝箭头）。

A：肌纤维变性（绿箭头）；

B：萎缩的肌纤维（黄箭头），HE × 100

三、症状

肩胛舌骨肌综合征（OMS）属于罕见病，尚没有具体的发病率报道，既往文献报道，患者发病年龄多在 20~67 岁，以中青年多见，无性别差异，左右侧发病情况近似，病程以1~2 年多见，多是无意间发现，包块大小一般是 3cm×5cm× 4cm。

典型表现为吞咽时颈部出现无痛性包块，吞咽结束后包块消失或缩小，或伴有吞咽不适、吞咽困难、局部压迫感等。

四、鉴别诊断

本病最突出的临床特点为：

患者于说话及吞咽时颈前部左或右侧（即三角肌外侧胸锁乳突肌中下部）向前突出一肿块，边界钝圆不清，吞咽动作完毕，则肿块随之消失，据此临床特点，则首先考虑本病。

此外，此病主要需与甲状腺疾病、颈部肿大淋巴结相鉴别。

尤当合并甲状腺肿瘤时，有漏诊此病可能。但仔细观察吞咽动作发生时，肿块出现的具体位置与甲状腺肿瘤的位置关系以及甲状腺肿瘤可随吞咽而上下移动的特性，再结合B超检查结果，则有助于判断此病是否合并存在甲状腺疾病。

而甲状腺肿瘤或是颈部肿大淋巴结，无论吞咽与否，其肿块均恒定存在，且大小不变，此可作为鉴别之依据。因此，B超应作为首选检查以确定甲状腺疾病的存在与否。

五、治疗

肩胛舌骨肌综合征（OMS）属于良性病变，可进行随访观察。若考虑美观或有颈部不适，可进行肩胛舌骨肌切断或部分切除，必要时进行肌肉周围粘连组织分离即可治愈，预后好。

目前手术方式有：

①从胸锁乳突肌下段做一小切口进入暴露肩胛舌骨肌，进入路径又分为胸锁乳突肌前缘入路、胸锁乳突肌后缘入路、胸锁乳突肌锁骨头和胸骨头之间入路三种。

其中以两头间入路最为常用，因为该路径简单方便、分离组织少、损伤小。

术后随访平均时间 22 个月均无复发及并发症。

②通过胸壁小切口内镜治疗，类似内镜下甲状腺肿瘤切除术，可以避免颈部切口，达到美观效果。术后随访 1 年无复发及并发症。

③超声引导下肉毒素注射治疗。Su等研究利用此方法进行患侧肩胛舌骨肌下腹中部注射治疗，随访 3 月无复发，但随访至 6 月时复发。

肉毒素可以抑制神经末梢释放乙酰胆碱而减少肌肉收缩，从而能够减少因肌紧张而出现的症状。

肩胛舌骨肌上腹和下腹肌内神经都主要分布于肌中部，进行肌中部注射治疗理论上可缓解症状，但考虑肉毒素具有时效性，可能需要长期间断注射，具体疗效有待进一步研究。

OMS虽然罕见但临床特点典型，在排除颈部囊肿、颈内静脉扩张症、甲状腺肿瘤等疾病后即可诊断。

超声因实时、无辐射等优点在诊断 OMS 具有一定的临床价值，可作为首选检查方法。

当超声发现肩胛舌骨肌增厚或吞咽时前移，根据临床症状可提示该病，但前提是超声医师对此病要有一定认识，否则极易漏诊或误诊。

参考文献

杜国元,崔顺九,崔志刚.肩胛舌骨肌综合征诊断和治疗[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2005(08):475-477.

张威威,桑菲,张屿森.肩胛舌骨肌综合征的超声表现并文献复习[J].影像研究与医学应用,2021,5(18):217-218.