颅内静脉系统血栓：图文详解

首先从一个病例讲起

这是一名 19 岁的年轻女性，之前身体健康，她没有头痛病史。她唯一的药物是含有诺孕酯和乙炔雌二醇的复方口服避孕药。她有血栓栓塞家族史，据报道，她的叔叔在出现多发性肺栓塞时被诊断出患有抗凝血酶 III 缺乏症。

在过去的一周里，她出现了进行性全脑性头痛，再之前是病毒性上呼吸道感染，头痛变得难以控制，非处方止痛药只能提供最低限度的缓解。在过去的两天里，她开始出现恶心和嗜睡，并出现间歇性构音障碍和左手震颤，因此到急诊就诊。

她的生命体征正常，没有发烧，体重指数也在正常范围内，嗜睡，但清醒时很容易回答问题正常，定向力正常，右瞳孔比左瞳孔小，非常轻微，没有视乳头水肿，除此之外，她的神经系统检查是非局灶性的，并且没有脑膜征象。

那么，19 岁女性中，同时具有使用口服避孕药病史和家族血栓病病史，，出现亚急性进行性头痛和嗜睡……鉴别诊断是什么？

WELL，这是关于脑静脉血栓形成的课程，第一个需要注意的是颅内静脉系统血栓，其次出现颅内压升高体征和症状的其他疾病有：脑积水、颅内出血（主要是蛛网膜下腔和脑室内出血）和无菌性脑膜炎。

可表现为急性头痛的其他疾病有：可逆性脑血管收缩综合征和后部可逆性脑病（或 PRES）

二、临床表现

说到临床表现，让我们回顾一下脑静脉血栓形成的症状，脑静脉血栓形成是一种年轻人的疾病——准确地说是年轻女性，男女比例为1：3，平均就诊年龄为 33 岁。65 岁及以上患者发生血栓形成只有 8% ，老年人群警觉和脑病比头痛更常见。

土耳其进行的 VENOST 研究表明（入组了1100名患者）：头痛，它是脑静脉血栓形成最常见的症状。但头痛很少是唯一的发现。它通常伴有颅内压升高、癫痫发作、局灶性神经功能缺损和颅神经麻痹的体征和症状。

1、头痛的位置与闭塞部位无关，伴有或不伴有颅内高压症状的头痛（最常见的表现）。

2、伴有神经功能缺损和可能癫痫发作的局灶性综合征

3、弥漫性脑病或 昏迷，

4、颅神经病变和眼肌麻痹疼痛，尤其是横窦、乙状窦和海绵窦血栓形成。

左侧显示静脉引流区域，右侧显示引流静脉窦区域。

上矢状窦和皮质静脉引流头部和侧脑，最大的静脉是吻合口上静脉（也称为 Trolard 静脉），孤立的 Trolard 静脉血栓形成并不常见，但会导致额顶水肿，从而导致与这些大脑区域相关的局灶性缺陷。当皮层受累时，可能会出现癫痫发作。

大脑周围是上矢状窦的区域，根据一项研究，上矢状窦和横窦正在争夺最常见的血栓窦的称号。上矢状窦血栓形成通常表现为弥漫性脑水肿引起的颅内高压和局灶性症状、失语和静脉梗塞引起的癫痫发作。

现在深静脉系统出现在视野中，呈蓝色。我们谈论的是直窦和深部引流静脉（Galen 静脉和 Rosenthal 基底静脉）。

深部系统的血栓形成导致丘脑水肿和网状激活系统受损。因此这些患者会出现意识水平的下降。运动缺陷可能是双侧的或波动和交替的。这可能是由于内囊和中脑的运动纤维水肿所致。由于静脉系统变异性大，因此具体运动症状的波动也不精确。

下颞叶由Labbe 下吻合静脉和横窦引流。横窦血栓形成很常见，横窦血栓经常表现为孤立性的头疼，如果因其静脉梗死，则出现相关梗死区的症状。

优势横窦和 Labbe 静脉的血栓形成导致的静脉梗塞可能会导致失语。任何区域静脉梗塞也可引起癫痫发作。

不太常见的是颅神经麻痹。横窦引流多条上颅神经。

横窦也引流小脑，因此广泛的血栓形成可能导致小脑体征和共济失调。

在颅骨底部，乙状窦引流下脑干，因此可能会出现多发性下颅神经病变。

说到颅神经受累，另一个可以导致多发颅神经受损的静脉病变为海绵窦血栓。特别是负责眼球控制的神经，动眼神经麻痹、V1、V2 分布感觉丧失以及眼眶疼痛、水肿和眼球突出。

各个静脉窦血栓形成的频率因研究而异，但超过一半的患者有不止一个静脉窦血栓形成，因此临床情况实际上可能很复杂。

那么回归到刚才介绍的19岁的女孩出现进行性家中的头疼和意识下降，那么最有可能受累的是哪个引流静脉呢？

考虑到存在意识下降，那么直窦是第一考虑的，但是注意！但超过一半的患者有不止一个静脉窦血栓形成。因此，我们来介绍静脉系统血栓的诊断。

三、诊断

首先来看CT平扫

横窦看起来高密度提示急性血栓形成。这被称为绳征（cord sign）。这种迹象可能会持续长达 2 周，之后血栓变成脑实质等密度。

上矢状窦与右侧横窦血栓形成，绳征的特异性非常好（超过90%），但敏感性还有很多不足之处（只有三分之二的血栓形成患者在初始 CT 上有绳征（条索征））。因此CT无异常不能除外静脉系统血栓。

右图可以见到左侧顶叶低密度区域，为静脉梗死区，右侧皮层下可见蛛网膜下腔出血（蛛网膜下腔出血和静脉梗塞，其比绳征更常见）。

左图显示了一个大的右额叶静脉梗塞并伴有出血性转化，其主要为上矢状窦血栓；右图可见皮质下结构是低密度的，有一些与出血相对应的高密度，这种静脉梗塞是由于直窦和深静脉系统的血栓形成引起的。

假设您有 100 名 CVT 患者，平均而言，头部 CT 会在略多于一半的情况下检测到 CVT 的直接和间接迹象。但其特异性高，总体而言，阳性 CT 比阴性 CT 更有帮助。为了提高敏感度，那么就需要造影剂了！

CTV

上矢状窦静脉血栓，可以在轴向视图中看到相同的发现（有时候阅片可能会忽略这么高的层面）。多个平面上查看同一个 CTV非常有帮助。