J Dermatol：日本脓疱性银屑病的临床特点

脓疱型银屑病是一种以无菌脓疱为特征的银屑病。这种皮肤病有两种亚型:局部和广泛性。全身性脓疱性银屑病(GPP)是一种罕见的、危及生命的疾病，全球已有多篇关于GPP的队列研究发表。在日本，自1996,9,12,14 - 16年以来已经报道了一些关于GPP的队列研究。然而，不同研究的患者入选方法不同。本研究以日本银屑病登记处(WJPR)为基础，探讨日本脓疱性银屑病及GPP的临床特征。

WJPR是一个多机构登记处，最初由25家机构运营，包括大学医院、社区医院和位于日本西部的诊所。WJPR登记的是2010年1月后开始当前/以前的系统干预，并自2019年9月以来首次来我们机构就诊的银屑病患者。患者的登记和资料收集由负责的医生进行。因此，WJPR具有稳健可靠的临床数据。在本研究中，我们还通过与其他亚型银屑病的比较，揭示了脓疱性银屑病的独特性。

我们利用截至2020年12月底登记的日本银屑病登记处的数据，研究了GPP和脓疱性银屑病的特征。数据集包括104例脓疱性银屑病患者和1290例其他亚型银屑病患者。

多因素分析显示，与其他亚型银屑病相比，脓疱性银屑病女性患者明显增多，平均体重指数明显降低，习惯性饮酒者比例明显降低。104例患者中102例为GPP，其中von Zumbusch型88例，青少年型10例，环状脓疱型4例。

GPP合并寻常型银屑病的男女比例(GPP+PsV)与日本银屑病相似(47/20)，但GPP无PsV组(GPP−PsV)以女性为主(13/22)。GPP发病的平均年龄为45.3岁，PsV发病至GPP发病的平均间隔时间为12.5岁。9例GPP患者中有4例存在IL36RN基因突变。感染、药物、妊娠是GPP的诱发因素。8例(7.8%)GPP患者有银屑病家族史。

24例GPP患者合并银屑病性关节炎。76.5%的GPP患者使用了生物制剂，其次是依替丁酯(37.3%)、环孢素(24.5%)、甲氨蝶呤(13.7%)、阿普司特(8.8%)和粒细胞和单核细胞吸附单采法(6.9%)。

33例GPP患者中有17例(51.5%)使用依替丁酯。

脓疱型银屑病与其他亚型银屑病的比较

102例GPP患者的人口学和基线特征

治疗方法的选择

因此，即使在生物制剂时代，依替丁仍是GPP的良好治疗选择。高血压是最常见的共病，其次是糖尿病。我们相信，本研究揭示的特征可以进一步有助于有效的GPP管理。

文献来源： Ohata C,  Tsuruta N,  Yonekura K,Clinical characteristics of Japanese pustular psoriasis: A multicenter observational study.J Dermatol 2022 Jan;49(1)