儿童系统性红斑狼疮的表型及预后

虽然大多数证据表明儿童系统性红斑狼疮 (SLE) 比成人时期开始发病更为严重，但目前仍无统一定论。来自英国的一项大型研究，直接比较了各年龄段SLE的表型和严重程度，提示了儿童时期起病的SLE 具有侵略性的表型和不良的预后。然而，在更广泛的意义上说，这些调查结果突出表明了：无论何时起病，准确的分型和个体化治疗对于SLE患者尤为重要。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见于育龄女性的疾病，但也有超过五分之一的患者是在儿童期发病的。儿童SLE和成人SLE的症状类似，但是儿童SLE更容易影响到一些器官，而且病情更严重。不过，以前的研究对儿童SLE和成人SLE的比较有很多不一致的地方，比如年龄划分不同，样本数量不够等。Ambrose等人的研究是目前最大规模的一项，他们直接比较了儿童SLE和成人SLE的差异。他们发现，儿童SLE中男孩比例更高，而且更容易出现狼疮性肾炎、血小板减少和溶血性贫血等并发症，但是神经系统的损害在两组中没有区别。不过，他们也发现，儿童SLE的死亡率比成人SLE高出六倍，这是一个令人担忧的结果，但还需要更多的证据来支持。

其他相关研究及综述都对幼年及成人起病SLE病情进行过评估。大部分的研究显示幼年SLE患者狼疮肾炎的发病率较高，较早进行肾脏活检。但也有其他不一致的研究结论。虽然这些研究都非常重要，但对于临床的治疗指导却无明确意义。临床风湿病医生根据患者的临床需求进行治疗，不论患者起病的早晚。我们需要更为重视的是寻找预测不良预后的指标，在患者出现脏器损害之前给予积极的干预。SLE患者临床表现异质性很明显，故而个体化的免疫检测患者疾病活动度显得尤为重要。目前一项研究根据与SLEDAI存在相关性的免疫通路中表达存在明显差异的免疫标志来将肾炎患儿分成7型（与研究主成分相关的7型，即PG1~7）。其中PG4型患儿出现SLEDAI与IFN应答高度相关，且主要肾炎分型为系膜增殖型；PG1和PG6患儿中，SLEDAI与红细胞生成密切相关，且活动性肾炎占比较低，且这些分型可进一步指导临床治疗、评估预后。

早期诊断、合理用药极大提高了患者的生存率，阻止了疾病的恶化。然而随着生存率的提高，幼年起病的患儿确又面临着新的问题，比如过早动脉粥样硬化、骨质疏松、不孕不育等。而且，长期免疫抑制剂的使用可能增加毒性作用。这样的慢性疾病对未成年人对心理也造成一定的影响。

总之，似乎幼年起病SLE比成人相对严重。然而，更重要的是免疫检测可以判断疾病的异质性，有助于疾病的分析及患者的个体化治疗。