前庭性偏头痛的诊断及鉴别诊断研究进展

前庭性偏头痛

前庭性偏头痛(VM)是指由偏头痛引起的反复发作性眩晕，主要表现为发作性的自发性或位置性眩晕，每次发作持续数秒钟到数天，并伴有偏头痛的症状。在成人及儿童自发性眩晕疾病中，VM是一种常见疾病。研究认为，遗传因素、后天因素及环境因素可能都与VM的发病有关，但VM的病理生理机制仍不清楚。鉴于既往对VM的命名不统一、疾病发病机制不明确、诊断标准不统一、缺乏大样本、多中心的随机对照试验研究的有效药物，导致人们对VM的了解非常少，临床对VM的诊断率及治疗率较低。为提高VM的临床确诊率，本文就VM的诊断及鉴别诊断相关研究进展进行了综述。

VM的诊断

VM的症状：既往研究显示，VM患者的体格检查及辅助检查往往是正常的，也没有合适的生物标志物来诊断VM。因此，VM的诊断主要依靠症状诊断。VM常常在典型偏头痛发作的数年后出现。绝大多数(85%)患者在过去12个月内经历了VM和偏头痛。VM在无先兆偏头痛患者中比有先兆偏头痛患者中更常见。VM主要包含眩晕和偏头痛两大主要症状。眩晕可能先于偏头痛发作，也可在偏头痛发作期间发生。对一些不伴有头痛的眩晕患者，诊断必须有偏头痛的其他典型表现的存在，包括畏光、畏声、气味恐惧、恶心、呕吐以及运动后症状加剧。通过睡眠或休息来减轻或消除症状可能有助于VM的诊断。VM可能会引起自发性眩晕或位置改变导致的眩晕。一项研究显示，VM引起的最常见头晕形式是自发性发作性的真性眩晕。也有研究表明，偏头痛发作期间出现的头晕，可以从自发性眩晕演变为位置性眩晕或伴有步态障碍的平衡障碍。在VM发作间歇期，患者体格检查往往正常。VM发作期间，患者会出现中枢性前庭障碍的临床表现，包括凝视诱发的眼震、扫视跟踪、中枢性位置性眼震和水平或垂直性自发性眼震。VM发作持续时间不定，最短仅持续数秒钟，也有持续数日者，VM核心症状发作一般不超过72h。

据研究，高达38%的VM患者有听觉症状，包括听力下降、耳鸣和耳闷胀感。在疾病过程中，听力下降常常是轻度的、短暂的。随着年龄的变化，VM的表现也逐渐变化。有报道，绝经后女性的偏头痛发作会逐渐被眩晕发作代替。对儿童来说，VM可能以良性阵发性眩晕为始发症状，随着年龄的增长发展为VM。许多VM患者有共患疾病。50%的VM患者伴有精神疾病，最常见的为焦虑和抑郁，对此类患者，仅仅针对VM治疗往往效果较差。

VM的辅助检查：各种辅助检查可为VM的诊断提供支持，更有助于VM的鉴别诊断。纯音听阈测定研究结果显示，只有7.5%的患者会出现感觉神经性损伤。VM发作间期的前庭功能障碍并不是VM本身的特异性指标，但可能提示一些中枢或外周性损伤。半规管参数异常不是VM的特性，但10%-20%的VM患者在冷热水试验中表现为单侧半规管反应减弱。VM患者中前庭诱发肌源性电位(VEMP)可以出现异常，包括肌电图校正振幅减少、单侧或双侧VEMP无反应、潜伏期延长，以及500-1000Hz最大VEMP反应变化。VM患者经常出现姿势不稳，但74%的患者姿势描记术结果可正常。头脉冲试验也是一种检查半规管功能的方法，超过26%的患者试验结果异常。尽管视频头脉冲试验可以量化，但它仅在11%-15%的患者中出现异常。在高频摇头试验中，VM患者表现为高频摇头试验增强的眼震。耳蜗电图可以帮助鉴别梅尼埃病和VM。假如患者出现单侧耳蜗前庭症状或出现难治性症状，有必要进行MＲI检查以排除听神经瘤或桥小脑角肿瘤。VM患者脑fMRI显示视觉与前庭整合相关脑区的活动，包括旁中央小叶和双侧顶下小叶的活动增加，以及左侧额上回、尾状核头部、左侧颞上回、左侧海马旁回和右侧舌状回的活动减少。还有研究报道显示，VM患者在发作间期出现多模态联合脑区活动增加以及枕叶区域活动减少的现象。

VM的诊断标准进展：2001年，Neuhauser等提出了VM的诊断标准。2012年，国际头痛协会和Barany协会的专家小组提出了VM的临床诊断标准，置于第3版国际头痛疾病分类(试用版)的附录中。同2001年的标准相比，2012年的诊断标准更具体，对症状的限定更严格。2018年，国际头痛协会和Barany协会的专家小组发表了第3版国际头痛疾病分类(ICHD)正式版，VM诊断标准位于附录中。最新版VM诊断标准如下：A为至少5次发作满足标准C和D；B为无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的现病史或既往史(根据ICHD诊断标准)；C为中度或重度的前庭症状，症状持续5min-72h；D为至少50%的发作与下列3项偏头痛特征中的至少1项有关，包括头痛伴有“单侧、搏动性、中度或重度、日常体力活动加重头痛”中的至少2项、畏光和畏声、视觉先兆；E为不能用ICHD-3的其他诊断或其他前庭障碍更好地解释。

VM的鉴别诊断

梅尼埃病：梅尼埃病具有间断眩晕发作(持续数分钟至数小时)、波动性感觉神经性耳聋、耳鸣及耳闷胀感等特点。梅尼埃病和VM的诊断都是依靠临床症状，鉴别诊断常常比较困难，且两种疾病可以重叠出现。目前仍没有明确的诊断试验可以区别这两种疾病，仅可依据症状和辅助检查进行区分。梅尼埃病一般起病年龄较晚，听力下降、耳鸣、耳闷胀感等症状更常见，眼球震颤异常，冷热试验结果异常，VEMP异常，可有内淋巴积水；VM头痛发作更常见，可有畏光、呕吐和先兆症状。

良性阵发性位置性眩晕(BPPV)：BPPV是一种成人最常见的眩晕，具有一段时间后自发性缓解(良性)、短时间发作(阵发性)及头部位置变化诱发眩晕(位置性)的特点。BPPV和VM都常常出现发作性位置性眩晕，而两种疾病的主要治疗方法完全不同，因此鉴别诊断非常关键。①在VM患者中，位置性眩晕同偏头痛特点有密切的相关性。②BPPV患者中典型的眼震同受累的半规管有关，持续时间少于60s，有疲劳现象；VM则常常引起中枢位置性眼震，这种眼震同半规管功能无关，无潜伏期，无疲劳性，只要患者头部保持在刺激位置，眼震就持续存在。③在间歇期，BPPV患者的位置试验可正常，而VM患者则可能由位置试验诱发位置性眼震。④耳石复位常常可以治愈BPPV，如果行耳石复位治疗后患者的位置性眩晕症状未得到改善，则增加诊断为VM的可能性。

脑干先兆偏头痛(MBA)：MBA症状起源于脑干，但没有运动症状。诊断MBA必须要有两项后循环缺血的症状(头晕、复视、耳鸣、听力下降、共济失调或脑病样症状)，症状持续5-60min，之后出现偏头痛性头痛发作。大多数VM患者不符合MBA的诊断标准，主要表现为无头晕以外的其他典型先兆症状，前庭症状持续时间与先兆期时间窗不符，只有少数患者在头痛发作前立即出现前庭症状。

前庭神经炎：前庭神经炎患者呈旋转性头晕发作，症状持续超过1d，伴有恶心、呕吐、姿势不稳和单侧前庭神经传入障碍引起的自发性眼震。严重的眩晕在1-2d内逐渐改善，但静态的平衡障碍可能需要数周才能消退。大多数前庭神经炎由病毒感染引起，如内耳感染或其他部位的感染。因此，可以通过病毒感染史、症状持续时间、对糖皮质激素治疗效果等方面与VM进行鉴别。

后循环短暂性脑缺血发作(TIA)：在老年患者中，VM尤其需要同后循环TIA进行鉴别。后循环TIA一般具有血管危险因素、症状突然发作、总共少于1年的发作史、血管造影或多普勒超声显示的椎基底动脉血管病变证据等特点。

前庭阵发症：前庭阵发症是一种发作性前庭障碍疾病，以高发作频率、短暂性发作性眩晕为特点，主要是由于血管压迫第8对脑神经所致。与VM不同的是，前庭阵发症常常为单纯眩晕发作，持续时间更短(1s至数秒钟，不超过1min)，发作频率更高(每天数次至数百次)，对卡马西平或奥卡西平的治疗效果好。

发作性共济失调2型(EA2)：EA2是一种罕见的常染色体显性遗传性神经疾病，是由于P/Q型钙离子通道的Cav2.1亚基发生突变所致。它主要表现为反复不平衡发作，发作性眩晕，共济失调，眼球震颤，有偏头痛病史，可以被强体力劳动或情绪压力所激发。EA2常常在儿童早期起病，大多起病年龄不超过20岁。颅脑MRI示小脑蚓部萎缩。对大多数患者来说，乙酰唑胺可以有效控制或减轻EA2症状发作的频率和严重程度。因而，可以通过家族史、起病年龄、诱发因素、颅脑MRI以及对乙酰唑胺的反应等与VM进行鉴别。

VM是一种常见病、多发病。今后，可以从以下几个方面对VM作进一步探索：对VM的病理生理机制作深入研究，可以对该疾病的临床表现作出更加合理详尽的解释，完善诊断标准，也为鉴别诊断提供更多支持；尽管VM的临床表现及辅助检查大多是阴性的，但在一部分患者仍有阳性发现，通过对检查方法的进一步完善，或许可以找到VM的相对特异性指标；对VM治疗药物的作用机制研究，有望对该疾病的病理生理机制、诊断及鉴别诊断提供帮助。