头痛、视物模糊伴视物变形7天

2018-02-20 佚名 神经系统疑难病例诊断剖析

患者,男性,34岁。

【一般资料】

患者,男性,34岁。

【主诉】

因“头痛、视物模糊伴视物变形7天”于1998年7月23日入院。

【现病史】

患者于1周前无明显诱因出现头前额部胀痛,呈持续性,夜间为著,伴视物模糊,且出现视物变形、缩小。在北京医院眼科就诊查视力右眼0.2,左眼0.3,眼底:视乳头边界清,黄斑部中心凹水肿、囊变,双眼视网膜皱褶,给予维生素E烟酸酯胶囊,泼尼松30mg一日一次口服,仍头痛明显。2天前来神经科就诊,做头颅CT示:可疑脑水肿。门诊行腰穿检查,测脑脊液压力200mmH2O,白细胞130/mm3,生化正常。门诊以“脑炎”收入院。发病以来无发热、无耳鸣、听力下降、头晕,偶有恶心,无呕吐。无意识障碍,无肢体活动障碍、抽搐及大小便障碍等。无脱发。

【个人史】

无意识障碍,无肢体活动障碍、抽搐及大小便障碍等。无脱发。

【家族史】

无特殊。

【既往史】

饮酒近10年,每日约2两白酒。

【体格检查】

T36.5℃,P76次/分,R18次/分,BP120/70mmHg,神志清楚,言语流利,定向力、计算力、记忆力及理解力均正常。视力:右侧0.2,左侧0.3,眼底:双侧视乳头边界尚清,无水肿,视乳头周围黄色渗出,静脉充盈。双侧瞳孔等大等圆,直径4.5mm,对光反射迟钝,眼球各方向运动充分,无复视及眼震,角膜反射灵敏,鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射活跃,双侧病理征(?)。无深浅感觉障碍,指鼻及跟膝胫试验稳准。颈部无抵抗,Kernig征阴性。

【辅助检查】

头颅CT:脑沟、裂、池变浅,双侧侧脑室对称稍小,可疑轻度脑水肿。腰穿:脑脊液(CSF)压力200mmH2O,细胞总数138/mm3,WBC130/mm3,单核85%,生化正常。

【初步诊断

病毒性脑炎?

【治疗经过】

蒋景文教授查房(1998年7月24日)病史特点:急性起病,表现为头痛、视物模糊、视物变形。查体:双眼外观正常,角膜清,玻璃体无明显浑浊,眼底:视乳头边界清,色稍红,网膜静脉充盈迂曲,可见黄白色渗出病灶,双侧瞳孔对光反射迟钝。颈软,四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称活跃,病理反射阴性。脑脊液白细胞130/mm3,提示无菌性脑膜炎。结合眼底葡萄膜受累,临床诊断考虑为葡萄膜大脑炎,也称为Vogt-小柳-原田病。此病多数表现温和,呈一过性,重时可有脑炎。病因尚不清,最近多倾向于病毒感染,亦有免疫介导之说。Vogt-小柳-原田病需要和以下疾病鉴别:①白塞病:累及神经系统可与本病表现相似,但其常有口腔、生殖器等处溃疡,故可排除;②交感性眼炎:表现为与本病相似的葡萄膜炎,但其常有外伤史,无神经系统表现,故亦可排除;③结节病:可出现与本病相似的葡萄膜炎和脑膜炎,但其常有全身的结节病表现,如肺门淋巴结增大及周围神经病变,与本病不符;④由化学药品、病毒、支原体引起的无菌性脑膜炎,可有与本病相似的神经系统及脑脊液改变,但无葡萄膜炎的表现,亦可排除。下一步处理:①胸片检查有无肺门淋巴结增大,查血管紧张素转化酶,以除外结节病;②予以激素治疗,地塞米松20mg入液静脉滴注,每日1次,7~10天后改为泼尼松口服,逐渐减量;③20%甘露醇250ml静脉滴注,每日2次;④治疗1周后复查脑脊液,葡萄膜大脑炎脑脊液中白细胞应减少。进一步诊治入院后请眼科会诊,行眼底荧光血管造影,眼底视网膜大块深层渗出物。眼科诊断:符合葡萄膜大脑炎。按照蒋教授查房意见,予以地塞米松20mg/d静脉滴注,10天后改为泼尼松100mg/d口服,每3天减5mg,并予以20%甘露醇脱水降颅压。及对症治疗、抑酸、补钾、补钙等辅助治疗。住院期间查胸片正常,血ACE正常,结核快速诊断阴性。激素治疗1周后头痛症状消失,视力有所好转,对光反射较前灵敏。复查腰穿,CSF压力145mmH2O,WBC57/mm3,单核89%,多核11%,生化正常。CSF寡克隆区带阳性,IgG指数、24小时IgG合成率正常。治疗2周后眼科复查视力有所好转,双眼视力0.4,眼底静脉充盈减轻,后部视网膜放射状水肿条纹,未见明显渗出。泼尼松继续减量至70mg/d时患者出院,出院时无头痛,视力右眼0.5,左眼0.6,仍有轻度视物变小,双瞳孔对光反射恢复正常,无神经系统阳性体征。随访:出院后继续口服泼尼松,每3天减5mg,至60mg/d时改为每2周减5mg,至30mg/d时改为每2周减隔日的5mg。出院3个月后随访,视力恢复至双眼1.0,眼底检查正常。出院2年后随访未出现皮肤白斑、毛发变白等症状。最终诊断:Vogt-小柳-原田综合征




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