中国脊髓性肌萎缩症呼吸管理专家研讨会成功落幕
2021-12-14 网络 网络
此次研讨会上，曹玲教授强调：一定要结合中国现有国情，便于各地SMA患者管理工作以及疗效监测的落地和开展。
2021年12月9日首都儿科研究所附属儿童医院曹玲教授和杨健教授，与来自神经内科、呼吸内科、急诊科、重症医学科等多个领域的权威国内专家，共同参加线上专家研讨会。
首先，首都儿科研究所杨健教授致开幕辞，就会议的召开背景和主要议题进行了介绍，并感谢参会专家前期的辛勤付出和出席会议，展开线上讨论。
专家团队在首次研讨会的基础上，结合目前中国已上市的疾病修正治疗药物，着重讨论并充分结合国内目前已有的呼吸管理技术（心肺复苏术、氧疗术、气道廓清技术、气切护理、营养支持）与药物可及性的情况，尤其在治疗启动时机、疗效监测方面，也更加注重可操作性。
专家指出，在呼吸管理的分泌物清除过程中，应明确各项气道廓清技术（airway clearance technique，ACT）的作用原理和应用原则，以便SMA患者根据病情进行气道分泌物清理。SMA患者可使用的外周ACT包括胸部叩击、胸部振动、体位引流、高频胸壁振荡（high-frequency chest wall oscillation，HFCWO）、肺内叩击通气（intrapulmonary percussive ventilation，IPV）[3]。近端ACT包括辅助吸气技术、辅助呼气技术和辅助吸呼气技术。辅助吸气技术通过增加肺容积而增加PCF，用间歇正压呼吸（Intermittent positive pressure breathing，IPPB）装置或有单向阀的肺容量补充装置可实现辅助吸气[3]。机械吸入呼出器（mechanical insufflation-exsufflation，MI-E）通过向肺部提供正压后立即给予负压，从正压到负压的快速转换模拟正常咳嗽时的气流变化，有助于分泌物清除，可连接面罩或气管插管或气管造口管使用。专家强调，1型SMA患者建议日常积极地进行气道分泌物清理，推荐胸部叩击、胸部振动、体位引流等外周ACT与MI-E联合应用，同时应进行口腔吸引或吸痰[4]。2型SMA患者若咳嗽无力，可按需进行气道分泌物清理。3型SMA患者在呼吸道感染、咳嗽无力时需要进行气道分泌物清理。
此次研讨会上，曹玲教授强调：一定要结合中国现有国情，便于各地SMA患者管理工作以及疗效监测的落地和开展。
如今，随着国家新药政策和医保政策的大力推进，各地纷纷开展具有里程碑意义的疾病修正治疗药物治疗。本次研讨会是基于中国患者的呼吸管理经验基础上，进行了相关内容的更新研讨，这将为规范我国呼吸科和重症监护室医生对SMA患者的临床评估和呼吸管理，进而提高SMA患者的生存和生活质量起到跨时代的重大意义。
参考文献：
[1] Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care[J].Neuromuscul Disord,2018,28(2):103-115.doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.005.
[2] Wijngaarde CA, Stam M, Otto LAM, et al. Population-based analysis of survival in spinal muscular atrophy[J].Neurology,2020,94(15):e1634-e1644.doi: 10.1212/wnl.0000000000009248.
[3] Fauroux B, Griffon L, Amaddeo A, et al. Respiratory management of children with spinal muscular atrophy (SMA)[J].Arch Pediatr,2020,27(7s):7s29-27s34.doi: 10.1016/s0929-693x(20)30274-8.
[4] Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics[J].Neuromuscul Disord,2018,28(3):197-207.doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.004.
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