肺动脉（pulmonary artery)从右心室发出，主干沿着主动脉根部前方先向左向后上方斜行，在主动脉弓下形成肺动脉圆锥，然后向下分为左、右肺动脉入肺，入肺后伴随支气管分支而分支，一般行于相应支气管的背侧和下方。然后形成包绕肺泡壁的毛细血管网。在毛细血管网处进行气体交换，静脉血转换为动脉血；小静脉支逐渐汇集成大静脉，最后汇合成左、右肺静脉注入左心房。
一、肺动脉干（pulmonary trunk)肺动脉干为短而粗的干，一般平左侧第3胸肋关节处起自右心室，在主动脉起始部前方向左上后方斜行，达主动脉弓之下，约平第4胸椎椎体处，分为左、右肺动脉。肺动脉干全部包于心包内。有时肺动脉干缺如。
二、左肺动脉（left pulmonary artery)左肺动脉较短，约呈水平位横过胸主动脉之前达左肺门，分为上下两支入肺。
三、右肺动脉（right pulmonary artery)右肺动脉较长，横行向右行走，经升主动脉和上腔静脉的后方，穿过奇静脉弓下方，在食管和右支气管的前方到达右肺门，分三支进入肺的上、中、下叶。
在肺动脉干分叉处稍左侧有一短的纤维结缔组织索，连于主动弓的下缘，称动脉韧带，是胚胎时期动脉导管闭锁后的遗迹。
四、肺循环又称小循环，血液流向如下：右心房→右心室→肺动脉干及其属支→肺毛细血管网→肺静脉→左心房。当心房收缩时，心室舒张，由体循环返回的腔静脉血由右心房进入右心室。右心室收缩时，富含二氧化碳的静脉血由右心室输出，经肺动脉干及其属支运送至肺毛细血管，在此进行气体交换，变成富含氧的动脉血，然后经肺静脉，在心房舒张时注入左心房。肺循环行程短，故称小循环。
肺静脉循环影像解剖
一、肺静脉
肺静脉起源于肺毛细血管，逐渐汇合为肺段支，再汇合为4支主干，即右上肺静脉，右下肺静脉、左上肺静脉和左下肺静脉。4支主干分别直接开口于左心房。肺静脉血管较肺动脉血管细小。右上肺静脉由右上叶静脉和中叶静脉汇入。上叶静脉又由尖支、后支和前支汇入。中叶静脉又由外侧支和内侧支汇入。右下肺静脉由上支和基底段总静脉汇入，基底段总静脉又由前基底支、外基底支和后基底支汇入，内基底支汇入无规律。左上肺静脉由尖后支、前支和舌支汇入。舌支又由上部支和下部支汇入。左下肺静脉由上支和基底段总支汇入，基底段总静脉由底段上静脉和底段下静脉汇入。
在正常人群中，导管难以进入肺静脉内，故极少行肺静脉直接造影，而是通过肺动脉造影使肺静脉间接显示。CTA和MRA可以显示肺静脉的4支主干和段支。
二、异常的肺静脉引流由于先天性发育异常导致肺静脉异位引流（Amonalous pulmonary venous connection)又称肺静脉畸形引流或肺静脉畸形连接，是指肺静脉的1支或全部不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。肺静脉异位引流分为完全性和部分性两种类型，常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭或其他心血管畸形。
（一）部分性肺静脉异位引流部分性肺静脉异位引流是指1支或几支（但非全部）与右心房连接，或与引流入右心房的静脉相连接。临床多见，约占肺静脉异位连接患者的2/3.临床患病率约为0. 3%,尸检发现率约为0. 6%.本病最常受累的静脉为上叶肺静脉和右侧肺静脉，其他肺静脉受累较少。
1. 右上和右中肺静脉与上腔静脉相连，往往伴有静脉窦型房间隔缺损；
2. 全部右肺静脉均与右房相通，常常伴有继发孔型房间隔缺损；
3. 全部右肺静脉或只有右中、右下肺静脉与下腔静脉相连，其连接点在膈肌附近，此类患者的心房间隔往往完整；
4. 左肺静脉通过畸形的椎静脉引流入左无名静脉，多数伴有房间隔缺损。
（二）完全型肺静脉异位引流指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损（约25%)或卵圆孔未闭（约75%).临床较为少见，但较严重，是婴幼儿四大发绀型心脏病之一。Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成4型：
1.心上型 占55%,肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。
2.心内型 占30%,全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。
3.心下型 占12%,全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。
4.混合型 约占3%.全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。完全性肺静脉异位回流患者约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损，右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型，次之为心上型，其发生率可高达50%.其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。
肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）又名迷走左肺动脉，即左肺动脉异常起源于右肺动脉起始部的后方，环绕气管远段向左穿行于食管前和气管后到达左肺门，在气管远端及主支气管近端形成吊带，是一种非常罕见的心血管畸形。常合并气管下段、右主支气管狭窄畸形和食管不同程度的压迫。
正常肺动脉解剖
正常肺动脉与肺动脉吊带比较：
正常情况下，胚胎发育早期左、右肺动脉分别与两侧的第 6 对主动脉弓相连，若左肺动脉不能与左侧第六主动脉相连，则左肺动脉迷走起源于右肺动脉。
分型
(1) 根据左肺动脉起源分为两型：
1 型是整个左肺动脉直接起源于右肺动脉主干气管远端、支气管近端形成吊带；
2 型是左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉主干，该型少见。
（2）依据气管支气管树的解剖情况，将 PAS 分为 1 型和 2 型，并根据右上叶支气管是否异常分为 A、B 亚型：
1 型 PAS：气管隆突通常位于 T4-5 水平；
• 1A 型为正常气管支气管结构伴肺动脉吊带；
• 1B 型类似 lA 型但同时伴有气管性支气管；
2 型 PAS：气管隆突位于 T5-6 水平；
• 2A 型为肺动脉吊带合并右上叶支气管发自于主气管（典型支气管桥）；
• 2B 型与 2A 型类似，但右肺上叶支气管缺失或仅表现为支气管憩室，并常伴有右肺发育不良。
临床表现
PAS 临床症状包括三部分，即心内畸形所致症状、气管压迫所致症状及食管压迫导致的症状，其中以气管压迫症状为主为重。
影像学检查
1、X 线：胸片显示可疑纵隔肿块；在透视下有搏动感；高千伏摄片可看到压迫的气道影，左侧肺门低于右侧, 气管下段及隆突处向左侧移位；食管吞钡检查, 可见气管后方有搏动软组织影压迫食管, 食管前方形成明显切迹, 与支气管囊肿、肿大淋巴结等难以区分；
2、支气管镜检查可用于评估气管狭窄及是否合并气管畸形等；
3、肺动脉造影、支气管造影创伤性较大，现很少使用；
4、心脏超声: 能较好明确心内畸形及异常起源的左肺动脉，但对于显示心外肺动脉走行情况及异常发育的气管，超声无法观察，另外也与操作者的技能有关；
5、MSCT 是诊断该基本的首选手段，能清晰显示周围器官的压迫情况，并能显示肺部及气管、支气管的发育情况，尤其显示气管、支气管的压迫情况及狭窄范围，明确有无气管畸形等。
6、MRI 作为无创检查方法均能准确显示血管和气道、血管环和吊带的异常。MRI 虽无电离辐射，但因扫描时间长，镇静要求高，尤其对于存在呼吸窘迫患儿，过度镇静不安全，因此不适合临床症状严重者。
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