NEJM：新生儿囊性纤维化胎粪性肠梗阻-病例报道
2018-03-22 xing.T MedSci原创
胎粪性肠梗阻，可能是囊性纤维化的早期表现，也可发生于极低出生体重早产儿。肠梗阻是浓缩的胎粪在回肠腔内积累的结果。对胎粪延迟排出的鉴别诊断包括先天性巨结肠和胎粪栓综合征。
患者为一名27岁的男子，因左上腹疼痛和右手有搏动性疼痛病灶而到急诊就诊。患者报告一周来发热、食欲下降、盗汗和体重减轻12Kg。手掌上的疼痛性病变开始为局灶性红斑，但在2周内呈蓝色、突起、搏动。
患者为一名足月产女婴，12个小时龄时出现腹胀、呕吐、不排胎粪。在妊娠期间已被诊断为囊性纤维化，当对羊水遗传分析表明胎儿是已知的囊性纤维化跨膜传导调节基因（CFTR）引起疾病突变p.v603sfsx8和p.f509del的杂合子。
腹部X光片显示小肠扩张，引起肠梗阻（如图A）。水溶性造影剂灌肠显示结肠充盈缺损，多位于结肠和回肠末端（如图B），这些发现与诊断胎粪性肠梗阻相一致。剖腹探查时进行回肠造口术。
胎粪性肠梗阻，可能是囊性纤维化的早期表现，也可发生于极低出生体重早产儿。肠梗阻是浓缩的胎粪在回肠腔内积累的结果。对胎粪延迟排出的鉴别诊断包括先天性巨结肠和胎粪栓综合征。
在该患者7周龄时，去除（撤除）该患者的造口。在14周龄时，她又接受了一次腹部手术，创建一个瘘管将肠管连接到之前回肠造口的切口部位。
原始出处：
Kelly E. Wood,et al. Meconium Ileus in a Neonate with Cystic Fibrosis.N Engl J Med 2018. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1700400
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谢谢分享.学习了
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