迟发性小脑皮质萎缩综合征

2021-08-07 放射沙龙 放射沙龙

迟发性小脑皮质萎缩综合征:急起缓慢进行性全身心的共济失调,言语障碍与震颤,晚期出现眼球震颤疾病人群分布。

【概念与概述】

Marie-Foix-Alajouanine综合征,又称迟发性小脑皮质萎缩综合征、原发性小脑皮质实质性萎缩、小脑Purkinje细胞层状萎缩、小脑实质性萎缩、小脑橄榄萎缩,本征病变主要侵犯小脑半球、蚯蚓部绒球以及橄榄体,出现变性萎缩,为常染色体显性遗传

【临床表现】表现

急起缓慢进行性全身心的共济失调,言语障碍与震颤,晚期出现眼球震颤疾病人群分布。

年龄

发病年龄较晚,多在50~60岁发病

【影像表现】概述

CT和MRI检查可清楚的显示小脑萎缩,表现为第四脑室、桥池及桥小脑脚池扩大,枕大池亦可扩大,小脑沟明显增宽(图5-16-1)

【鉴别诊断】

主要依据为CT检查,表现为小脑皮质萎缩,部分伴有脑干或大脑皮质轻度萎缩,本病无锥体外系症状和体征,可与橄榄脑桥小脑萎缩症鉴别1.文章精选

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