被多家医院误诊了10余年的消化系统疾病！

本病是一种多见于青年的原因未明的疾病，以肉芽肿性炎性病变为特征，合并纤维化和黏膜溃疡，可侵及胃肠道任何部位，并在胃肠道外形成迁移病灶。本病涉及小儿患者的临床资料尚少，关于小儿局限性回肠炎也时有漏诊、误诊的病例，因此有必要加强这方面的研究，提高诊治水平。下面就是一例关于本病的误诊病例。

病史：

患者为一12岁儿童，11年前无明显诱因出现发热，热型不规则，伴颈部淋巴结肿大，无寒战、抽搐，无咳嗽、喘息，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急，无排尿时哭闹，无皮疹及关节肿痛。

当地医院诊断：呼吸道感染，予多种抗生素抗感染。发热反复，1~2次/月，持续1~2周。发热时精神稍倦，食欲一般，无其他不适。

10年前出现腹痛，在广州诊治疗3年，胃镜检查示：慢性浅表性胃炎和(或)十二指肠球炎，予制酸、保护胃黏膜和抗感染、退热等，腹痛渐缓解。7年前到某附院就诊，诊断慢性扁桃体炎。

6年前在某省人民医院就诊，予口服强的松、甲氨蝶呤、丙种球蛋白等治疗，颈部淋巴结肿大消失，发热间期延长，发热1~2次/2月，每次持续约1周。5年前转某附院就诊，仍诊断Still病，继续予强的松和甲氨蝶呤等治疗。

2年前右肱骨骨折，自行停药。停药后发热间隔缩短，发热1~2次/月，约1周/次，可自行缓解。

1年前再次出现腹痛，为右下腹钝痛，不伴呕吐、腹泻、黑便、便秘，无放射到其他部位。伴有食欲不振，进行性体重下降。当地医院胃镜检查：慢性浅表性胃炎，予制酸等治疗，腹痛无缓解。上述治疗期间发热反复出现，并伴有口腔溃疡及便秘。

半年前出现发热时频繁眨眼，双眼畏光、疼痛，就诊于某市人民医院，全消化道气钡造影检查示：回肠末段和盲肠肠管变形，痉挛僵硬；电子结肠镜并黏膜活检检查示：盲肠黏膜慢性炎症，伴有淋巴组织增生；诊断：(1)Still病；(2)慢性胃窦炎；(3)慢性十二指肠炎；(4)慢性盲肠炎。予甲泼尼松、甲氨蝶呤、奥美拉唑等治疗，发热间期延长，腹痛减轻，体重增加。

12天前，腹痛加重，入住我院，11年来从未诉关节肿痛及活动受限，偶有黑便。

查体：

患者神志清楚，对答切题。精神可，皮肤未见皮疹。颌下扪及数粒黄豆大小淋巴结，质软、活动，无粘连，无触痛，局部皮肤无红肿，其余部位未扪及肿大淋巴结。心肺听诊无殊。腹平，全腹软，右下腹扪及一3.5 cm×3.5 cm 大小包块，表面光滑，边界不清，质地偏中，有压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。四肢关节无红肿及活动受限。

辅助检查：

胸片：无肺结核改变；

腹部彩超检查：右下腹局部肠管管壁增厚、僵硬，肠系膜淋巴结肿大；

全消化道造影示：回肠末段和盲肠肠管变形，痉挛僵硬，回肠末段和盲肠肠管变形，痉挛僵硬，肠腔不规则变窄，肠黏膜皱襞消失，呈线条样、不规则充盈缺损，回肠末段呈锯齿状，肠袢间隙增宽；

结肠镜检查：盲肠巨大溃疡并黏膜增生；

胶囊内镜检查：小肠黏膜充血肿胀，伴颗粒样增生，回肠末段可见裂隙状溃疡，盲肠可见巨大环形溃疡。

结肠黏膜病理活检：呈慢性炎症，伴浅表性溃疡形成，黏膜下层明显水肿、淋巴管扩张，局灶性淋巴组织增生，未见干酪样坏死；

X光检查：四肢长骨及关节未见明显异常，双腕、双手诸骨所型骨质密度正常，骨龄相当于11岁6个月。

血常规示：白细胞(WBC) 14.2 10^9/L、中性粒细胞(N) 69.4 %、淋巴细胞(L) 31.3 %、血红蛋白(Hb) 123 g/L、血小板(PLT) 290 10^9/L；

其他：血沉(ESR) 32 mm/h、C反应蛋白(CRP) 55.03 mg/L、人抗酿酒酵母抗体116 U/ml、血清铁4 μmol/L。抗链球菌溶血素O (ASO) 、类风湿因子(RF)、ANA、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞抗体、肝肾功能、特异性过敏原IgE筛查、抗结核抗体、PPD试验阴性均未见明显异常。

简要解析：

本病例误诊的原因：(1)以发热起病，以发热为主要表现，消化道症状轻而不典型,病情发展较缓慢。(2)针对腹痛，发病后10年里，只行了胃镜检查，缺乏消化道造影、结肠镜、小肠镜、胶囊胃镜等检查，病变局限于回肠末段和盲肠，胃镜不可能发现病灶。(3) 6 年前结合反复发热，RF 阳性，ANA阳性、CRP升高，皮质激素和甲氨蝶呤治疗也有一定效果，需首先考虑儿童Still病，但也不能排除炎症性肠病。诊断儿童Still病前，却没有行消化道造影和消化道内镜检查进一步炎症性肠病。(4)诊断儿童Still 病6 年来一直无关节病变，且仍反复发热，显然与儿童Still病不符，由于缺乏长期追踪，未能及时纠正诊断。(5)半年前尽管全消化道造影检查和结肠镜检查已发现回肠末段和盲肠病变，尽管已先后出现长期发热，及腹痛、黑便、口腔溃疡、眼睛不适、体重身高落后等症状，并有ESR和CRP升高；但由于缺乏详细询问病史，缺乏纵观全局的意识，且病理检查未见非干酪样肉芽肿、裂隙状溃疡等典型的病理改变，迷信权威医院，始终未做出正确诊断。

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