自发性脊髓硬膜外血肿

2021-09-30 李永超Li Spine脊柱

自发性脊髓硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一种确切病因不明,以颈部或背部疼痛急性发作,伴快速进展性神经根或脊髓压迫为特征的疾病。

自发性脊髓硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一种确切病因不明,以颈部或背部疼痛急性发作,伴快速进展性神经根或脊髓压迫为特征的疾病。
临床上罕见,患病率大约为百万分之一。但大部分患者病情进展迅速,有时需要急诊手术减压。
因SSEH缺乏基于人群的流行病学调查资料,使得临床医生对该病的认识存在严重不足,容易错过最佳治疗时机,给患者留下难以恢复的神经功能障碍,如瘫痪。
临床特点
SSEH多见于颈胸段和胸腰段,男性发病略多于女性,因为硬膜腹侧和椎体紧密。硬膜外血肿多发生在背侧,典型表现为突发性背部刺痛,同时有脊髓或神经受压的症状,随即发生疼痛部位以下不同程度的运动和(或)感觉障碍,严重者可发展为全瘫。也有少数患者不出现上述典型症状,如Brown-Sequard综合征。SSEH发病速度一般较为迅速,可在在数小时或数天内出现严重的脊髓或神经功能障碍。
诊      断
确诊首选脊柱MRI检查。MRI矢状位血肿呈新月状、长条带状或梭形异常信号。局限者呈凸透镜状,基底部较宽,境界清晰。横断位呈新月状包绕于硬脊膜背侧或腹侧,可累及数个椎体。年轻者常位于颈胸段;年长者常位于下胸段及其以下。
典型SSEH具有血肿的各期特点,诊断不难。其信号演变在MRI上大致分为4个阶段:
  • 超急性期(<24 h):T1等信号,T2高信号

  • 急性期(1~3 d):T1等信号,T2低信号

  • 亚急性早期(1~7 d):T1高信号,T2低信号

  • 亚急性晚期(7~14 d):T1、T2均为高信号

  • 慢性期(14 d以后):T1、T2均为高信号

少数病例为混杂表现,是因为在同一患者的血肿内,有不同时期的出血混合存在,往往以某一期信号为主,夹杂其他期信号,以致信号混杂,难以识别。在掌握各期SSEH血肿特点的基础上,结合患者的出血时间,特别是症状加重或症状反复的时间,对识别混杂信号很有帮助。

 

图:C5-7硬膜背侧自发性血肿(箭头)
图:C2-L1硬膜腹侧血肿

 

图:T8-L5硬膜背侧血肿(箭头)
图:C2-T8硬膜腹侧血肿(箭头)
图:C3-T2硬膜背侧血肿。E和F为保守治疗1周后,血肿吸收。

 

图:C2-C6硬膜背侧血肿伴Brown-Sequard 综合征
此外,SSEH的血肿一般无强化,这是区别于肿瘤的重要征象。亚急性期、慢性期,血肿壁可有环状强化,而肿瘤则是整个瘤体强化。
有学者建议SSEH常规行DSA,排除血管畸形或血管瘤等,然而,血管畸形破裂导致SSEH的文献占所有SSEH相关报道的不足7%,且DSA为有创检查,亦可延误手术时机。综合考虑,仅在MRI检查提示血管畸形可能性大时,进行这一有创检查才有一定的意义。
Meta分析
由于SSEH临床罕见,国内外多数文献以个案报道的形式出现,尚缺乏大宗病例的分析,难以系统总结其危险因素和预后相关性。最近,一项个体患者数据(individual patient data ,IPD)Meta分析进行了系统性的综述,截至2014年9月1日,排除怀孕、血友病、保守治疗的病例,共发现487篇杂志文章报道了741例单纯SSEH手术病例,再排除资料不全的病例,最终617例手术的SSEH病例纳入该研究。算是比较大的样本量,且发表在高影响因子的Neurology杂志上,结论相对可靠。
结果发现:
  • 随着年龄增长,SSEH发病率越来越高,平均年龄为58岁。
  • 使用抗凝剂是发生SSEH的危险因素,而血小板抑制剂的使用则不是。
  • 高血压和心血管疾病不是SSEH的独立危险因素,但伴有心血管疾病,预后差。
  • 血肿涉及3-4个节段的患者,常有较好预后。
  • 相比发生在其他节段,血肿发生在中胸段的,预后最差。
  • 对于发病到手术的时间间隔,并不是12个小时内紧急手术预后就好,SSEH的预后主要与术前神经功能障碍程度有关,但严重的神经障碍患者,术后也有恢复的可能。
  • 出血来源主要为静脉源性的。
治   疗
目前多数学者主张早期椎板减压及清除血肿,以期获得神经功能恢复。甚至有学者认为手术治疗是SSEH患者的首选治疗方式。但也有学者陆续报道了保守治疗 SSEH 的病例,多获得了满意疗效。
保守治疗的原理,部分病例早期可能会出现神经功能改善、血肿吸收。可能的机制为 “血肿扩散 ”和“血肿泄漏”。前者是指血肿沿硬膜外间隙扩散,从而“自行减压”,后者指血肿可以部分从椎间孔漏出,从而降低了椎管内压力,减轻脊髓和神经压迫。 
因此,有学者总结下列情况,可行保守治疗:
  1. 患者神经功能受损较轻,AISA 分级或 Frankel 分级为 E 级;
  2. AISA 分级或 Frankel 分级为 C/D 级,但神经功能逐渐恢复者;
  3. 发病后早期神经功能出现恢复,并进行性好转;
  4. 具有明显手术禁忌者。
保守治疗策略主要有:
  • 严密观察神经系统功能变化及影像学变化,做好急诊手术准备,一旦病情加重可及时手术治疗;
  • 去除诱因:若能明确 SSEH 的诱因或危险因素,可针对诱因治疗。制动及卧床休息,尽量避免导致胸腹腔压力增高的动作,避免外伤、震荡等刺激因素;
  • 激素治疗是治疗急性脊髓损伤的重要方法,且多需要大剂量激素。对于保守治疗的 SSEH 患者,目前尚无文献明确建议具体应用的激素类别和剂量,但多数学者认可激素在保守治疗中的作用;
  • 脱水和神经营养;
  • 高压氧治疗;
  • 止痛、对症及加强护理;
  • 神经康复治疗:对于神经功能恢复缓慢或仍残留部分神经功能障碍的SSEH 患者,可接受系统的神经功能康复治疗,减少后遗症。
最近,天津医科大学总医院神经外科朱涛团队总结42例SSEH患者病例资料(比较大的病例数了),发现对于ASIA分级为A、B、C级或神经功能障碍进行性加重的SSEH患者,应尽早行手术治疗;对于ASIA分级为D级或E级,或短期内神经功能有好转趋势的患者,可选择保守治疗。行手术治疗的患者术前ASIA分级越高,发病至手术的时间间隔越短,则预后越佳。行保守治疗的患者治疗前ASIA分级越高,则预后越佳。保守治疗组自发现至血肿完全吸收历时3~19 d,平均13.3 d。同时也指出就手术方式而言,目前大多数学者认为去椎板减压能达到良好的预后,但对于椎体是否融合固定以及椎板是否还纳观点不一。
参考文献:
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中华神经外科杂志,2017;33(5):484-489
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    2021-10-02 sodoo

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