病理规培图库 || 舍格伦综合征
2023-12-07 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于上海
慢性、系统性、自身免疫性疾病,主要累及涎腺、泪腺而导致口干、眼干,后者可导致干性角结膜炎,临床上也将此疾病称干燥综合征。
01 理论考点
【疾病难度】★★★
【考频热点】★★
【疾病定义】
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慢性、系统性、自身免疫性疾病,主要累及涎腺、泪腺而导致口干、眼干,后者可导致干性角结膜炎,临床上也将此疾病称干燥综合征
【临床特征】
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年龄:中年女性。
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临表:分为原发性、继发性,都可出现眼干、口干,其中继发性舍格伦综合征伴有风湿性关节炎或其他结缔组织病变
【大体特征】
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黏膜干燥,发红、发亮
【镜下特征】
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背景:淋巴细胞浸润腺体,腺泡破坏,病变多从小叶中心开始,小叶内导管上皮增生形成“上皮岛”,小叶轮廓一般仍保留,常无纤维增生
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早期:淋巴细胞浸润围绕汇管区的导管周围,以后扩散到腺泡组织
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晚期:腺泡破坏,整个腺体被致密浸润的淋巴细胞替代
【辅助检查】
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阳性:风湿因子、SS-B阳性
【诊断公式】
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舍格伦综合征=实验室检查 + 临床表现 + 背景(淋巴细胞浸润腺体,腺泡破坏)+ 淋巴细胞灶+实验室检查(抗SSA、SSB等)
【鉴别诊断】
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恶性淋巴瘤
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慢性涎腺炎
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转移性癌
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结节病
【规培解析】
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辅助诊断:淋巴细胞聚集灶的标准为50个淋巴细胞,邻近正常腺泡每4mm2腺体有21个灶,灶数越多诊断意义越大
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组织标本是从正常组织中获取,并且淋巴细胞必须在实质内,而不是在导管周围(涎管炎)或重度纤维化有关(慢性涎腺炎)的区域
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规培结业考试中易以文字描述题出题
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03 卡片总结
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