Neurology病例:继发于后颅窝扁平肥厚性脑膜瘤的脊髓空洞症

2023-02-24 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹 发表于安徽省

继发于后颅窝扁平肥厚性脑膜瘤的脊髓空洞症。

36岁女性,表现为行走不稳2年。查体提示声音嘶哑,左肩无力。CT可见左侧枕骨和颞骨增厚(图1),被认为是骨纤维结构发育不良(fibrous dysplasia)。脑MRI可见巨大的后颅窝病变和颈部脊髓空洞症(图2)。注意到病变累及硬脑膜。行次全切除。病理学证实诊断为扁平肥厚性脑膜瘤(en plaque meningioma)(WHO I级)。细胞增殖指数Ki-67为2%。扁平肥厚性脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤亚型,其特征是“片状(sheet-like)”生长模式。经常观察到明显的骨肥大(hyperostosis)。

(图1:轴位脑窗[A]、轴位骨窗[B]、冠状位[C]和矢状位[D]CT可见左侧枕骨和颞骨明显增厚,高度提示骨纤维结构发育不良[红箭])

(图2:轴位T2WI[A]、轴位钆增强T1WI[B]和冠状位钆增强T1WI[C]可见巨大的后颅窝病变;后颅窝容积减少继发于病变的占位效应;第四脑室、脑干和左侧小脑被严重压缩;矢状位T2WI[D]可见髓腔空洞从C2延伸至C6;影像学特征表明病变可能是生长较慢的脑外病变,而不是生长较快的脑内和/或髓内病变)

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