脑干梗死占脑梗死的9.0%-21.9%。不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损,出现具有特异性临床表现的脑干综合征,具有复杂性和多样性。临床上以交叉性感觉障碍及交叉瘫等为特征的典型脑干综合征并不常见,通常发生在延髓及中脑。对脑干综合征的定位诊断,对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死的危险因素包括高血压,糖尿病,心脏病,高脂血症,吸烟,有脑干梗死的家族史,肥胖以及口服避孕药等。
发病机制
目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型,多从其病理改变探讨脑干梗死综合征可能的发病机制。
大动脉粥样硬化
大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因,高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
心源性栓塞
有研究提出栓塞也是脑干梗死的重要原因。根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的,其中以心源性栓塞最为常见。
小动脉病变
最常发生于脑桥,小动脉的管径多为200μm以下,且多为终末动脉,缺乏侧支循环。穿支病临床表现为病情进行性加重,影像学梗死灶呈长楔形,从脑干正中底部开始延伸,最终可达脑干腹侧表面。而深穿支多发于脑干实质内,即脑干深部梗死,不涉及脑干腹侧表面损伤,这是与前者最大的区别。
动脉夹层
颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一,占 25%-30%。椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半胱氨酸血症等有关。
少见病因
临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征,其发病机制尚不明确,如中枢神经系统感染疾病(如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染)、自身免疫性疾病(如神经-白塞病)、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
脑干病变的定位原则
1.确定脑干水平的损害
颅神经+脑干功能障碍—交叉体征
后组颅神经—延髓
中组颅神经—桥延或脑桥
3、4对颅神经—中脑
脑干功能障碍
■意识障碍:累及脑干网状激活系统
■呼吸节律改变:
→中枢性过度换气—中脑上端
→长吸气—脑桥上端
→共济失调性呼吸—延髓上端
■眼球位置和运动异常
■植物神经损害:中枢性高热-脑桥下部
■瞳孔变化
2.脑干内外病变的区别
脑干内病变时,脑干受损的症状出现早而明显
3.确定病变的范围
传导束损害:感觉、运动、平衡障碍
4、脑干病变时的某些特殊的症状和体征
脑干某些部位的病变可以出现特有的症状,对脑干病变的定位诊断很有帮助。例如;①空间知觉障碍;患者可以看到有人经墙壁进入邻室,且能看邻室中其他物件,墙壁被看成为弯曲或扭曲状,或有倒塌的感觉。见于第四脑室底的脑桥被盖部和内侧纵束所在部位的病变;②幻觉∶中脑被盖或第三脑室尾部底内病变时,幻觉相当常见。大脑脚性幻觉类似白日梦,推测病变可能靠近睡眠醒觉中枢。
脑干梗死综合征
延髓梗死(MI)
1.延髓内侧梗死(MMI,Dejerine综合征)
经典的三联征包括病灶对侧偏瘫,对侧位置觉振动觉的缺失以及同侧舌肌无力,并不总是出现。也可有眼球活动异常和构音障碍。
2.延髓外侧梗死(LMI,Wallenberg综合征)
患者可表现为同侧声音嘶哑和软腭瘫痪,同侧面部感觉缺失,同侧Horner综合征(眼睑下垂,瞳孔缩小,无汗),同侧共济失调以及同侧面部和对侧躯干痛温觉缺失。此外还可:有眼球震颤,眩晕,恶心和复视。常因椎动脉(75%)、小脑后下动脉(10%)以及基底动脉血栓形成所致。
3. 半侧延髓梗死(Babinski-Nageotte综合征)
同侧椎动脉近端至小脑后下动脉以及脊髓前动脉分支的闭塞可同时导致延髓内外侧梗死。
脑桥梗死
孤立的脑桥卒中相对常见,也可为后循环大面积梗死的一部分。
脑桥腹侧梗死是最常见的孤立性脑桥梗死,约占51%-58%,由前内侧组和前外侧组动脉闭塞引起。前内侧梗死(下图)导致偏瘫或半瘫、对侧共济失调、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤,也经常出现同侧面肌麻痹。较少出现对侧本体感觉缺失,同侧眼球水平凝视麻痹及核间性眼肌麻痹。
脑桥卒中有几种典型的症状。这些症状包括:脑桥腹外侧综合征(眼球外直肌麻痹,同侧面肌无力以及对侧偏瘫),Landry 综合征(同侧外展神经麻痹和对侧偏瘫),脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan综合征,同侧共轭凝视麻痹和对侧运动感觉缺失)。
中脑梗死
中脑梗死的临床特征包括:第三颅神经麻痹、核上性共轭性垂直凝视麻痹、非共轭垂直凝视麻痹、反向偏斜和会聚-回缩性眼球震颤。
前内侧中脑卒中可能表现为共济失调、对侧偏瘫、对侧舞蹈症,以及同侧第三颅神经麻痹。已知有数个综合征:Weber综合征(同侧偏瘫及同侧第三颅神经麻痹)、Benedict 综合征(同侧第三颅神经麻痹伴对侧舞蹈症或粗大震颤)以及Claude综合征(同侧第三颅神经麻痹和对侧共济失调)。
外侧梗死可导致对侧偏瘫(下肢),对侧躯干和四肢痛温觉缺失,对侧或同侧听力丧失和Horner综合征。
中脑背部梗死(下图)引起复视、垂直性凝视障碍和其他动眼综合征。此外,还可出现耳鸣、听觉过敏和听力丧失。
总结
脑干的结构比较复杂,加之病变的水平、部位、范围大小等不同,可以产生各种不同的临床表现,构成很多的脑干损害的临床综合征,故定位有时较为困难,必须结合脑干的解剖特点,作为病变定位的指导。
不同部位的脑干梗死,临床表现为典型或少见的脑干综合征。MRI能早期清晰地显示脑干梗死部位,特别是DWI序列,使脑干梗死综合征得以早期诊断并指导及时治疗。因此,对脑干梗死的病因及脑干综合征的归纳总结,有助于临床医生提高定位诊断的准确性,正确识别与及时治疗,对患者预后具有非常重要的意义。
参考文献
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