血小板减少是贫血？狼疮患者更要关注这种疾病

狼疮患者最常累及的损伤之一就是血液系统，很多患者朋友在检查中发现自己的血小板指标比较低，就会觉得自己的贫血，但其实并不是这样的。血小板指数低容易导致出血风险增加，可见的皮肤黏膜出血易被发现，内脏和颅脑出血却少有早期症状，出现后容易直接导致危及生命的状况。因为红斑狼疮对血液系统的损害，所以部分患者会以血小板减少为首发表现，严重者还会出现血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其死亡率高达34.0％～62.5％。

血小板减少可以没有症状，一旦出现症状，最主要的临床表现就是各种出血，出血可出现在身体各个部位。

皮肤黏膜出血：表现为皮肤表面瘀点瘀斑（紫癜）、牙龈出血、口腔黏膜血泡；

消化道出血：表现为血便或黑便；

泌尿系统出血：表现为血尿，或血液凝固后堵塞尿道出现尿潴留；

颅内出血：表现为头痛或呕吐，神志改变，甚至昏迷。

出血可以是没有原因的自发性出血，也可以是外力因素（如外伤、磕碰、便秘、剧烈运动等）作用后出血。

2012年我国原卫生部发布的卫生行业标准《血细胞分析参考区间》把血小板计数的正常值范围定为(125-350)×10⁹/L。国内广泛认可和应用的血小板计数正常范围是（100-300）×10⁹/L。但由于实践中发现（100-150）×10⁹/L的人很少表现出血倾向，故我国一般将血小板<100×10⁹/L定义为血小板减少。

部分系统性红斑狼疮患者以血小板减少为首发表现，容易误诊为原发性血小板减少性紫癜。治疗狼疮相关血小板减少性紫癜的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者用常规剂量激素即可，对激素依赖者考虑联用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。对重度患者（血小板少于2×10⁹/L）可使用甲泼尼龙冲击，必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白，同时联用环磷酰胺等免疫抑制剂。顽固性患者可考虑使用长春新碱、环孢素等。

但就目前为止，狼疮合并血栓性血小板性紫癜的治疗尚无统一方案。随着血浆置换的广泛应用，患者生存率已提高至80％～90％。除了血浆置换外，糖皮质激素和免疫抑制剂也同样是SLE合 并TTP的主要治疗选择。血浆置换和糖皮质激素与免疫抑制剂的联合治疗方案在临床缓解率方面优于单独的血浆置换或免疫抑制剂治疗。

尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，需要寻找更好的治疗方法。值得注意的是，免疫性血小板减少的治疗目标不是非使血小板计数达到正常不可，而是使之处于安全范围［（30-50）×10⁹/L以上］。如果用尽办法血小板计数仍没法达到或接近正常水平，但只要没有出血征象，血小板计数在此安全范围的治疗结果是可以接受的。

另外，对于此类患者不能盲目输注血小板，血栓性血小板性紫癜如果在控制不佳的情况下输注血小板，可能会导致病情的进一步恶化。