儿童颅内皮样囊肿合并感染1例
2020-03-03 王檬 王海军 成怡冰 现代肿瘤医学
儿童颅内皮样囊肿相对少见，发病率占颅内肿瘤的0.04%～0.7%。国外关于儿童颅内皮样囊肿报道不是很多，国内王占福等曾报道一例6岁儿童颅内皮样囊肿合并脑脓肿，曾有人报道29例儿童第四脑室肿瘤中，有1例为皮样囊肿。本文对我院1例颅内皮样囊肿合并感染病例进行总结并文献复习，以提高对该病的认识。
儿童颅内皮样囊肿相对少见，发病率占颅内肿瘤的0.04%～0.7%。国外关于儿童颅内皮样囊肿报道不是很多，国内王占福等曾报道一例6岁儿童颅内皮样囊肿合并脑脓肿，曾有人报道29例儿童第四脑室肿瘤中，有1例为皮样囊肿。本文对我院1例颅内皮样囊肿合并感染病例进行总结并文献复习，以提高对该病的认识。
1.病例报道
患儿，2岁零2个月，女，入院于2017年5月21日，间断发热1月余，病初热峰38.5℃，抗感染后体温可正常2～3天，后持续低热，体温多波动在37.8℃左右，可自行降至正常，无其他伴随症状，平素行走时偶有姿势异常。查体：全身未见皮疹，枕部皮肤有窦道，内可见少量毛发，颈部淋巴结未触及肿大。咽无充血，双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及。克氏征、巴氏征阴性。既往史及家族史无特殊。
辅助检查：血常规：白细胞12.04×109/L，红细胞3.85×1012/L，血红蛋白107g/L，血小板313×109/L，中性粒细胞百分比50.7%，淋巴细胞百分比44.4%，单核细胞百分比3.6%，嗜碱性粒细胞百分比0.2%，C反应蛋白＜0.5mg/L。降钙素原0.035ng/ml。脑脊液生化：葡萄糖1.27mmol/L，氯117.8mmol/L，脑脊液蛋白930.3mg/L。脑脊液常规：颜色：淡红色，透明度：浑浊，潘氏试验：阳性，白细胞计数0.476×109/L，单个核细胞31%，多个核细胞69%。头颅MRI见图1。术后病理：枕部皮样囊肿，继发异物肉芽肿性炎症（图2－5）。
图1 颅内皮糖囊肿MRI图A：T1WI小脑蚓部病灶长T1信号；B：T2WI小脑蚓部病灶长T2信号；C：病灶于flair像呈低信号；D：T1W1矢状位病灶呈长T1信号；E：DWI小脑蚓部病灶轻度弥散受限；F：增强扫描后可见薄壁强化，其内强化不明显。
图2 囊肿大体观灰白囊性肿物，大小约3.5cm×2.3cm×1.5cm，内含灰白乳酪样物及毛发。
图3 囊肿镜下观（HE×40）可见继发的炎性肉芽肿。
图4 囊肿镜下观（HE×40）可见皮肤附属结构
图5 囊肿镜下观（HE×40）可见到角化上皮、复层鳞状上皮及脂肪结构。
2.治疗
抗感染治疗后予以手术切除，术后恢复良好。
3.讨论
颅内皮样囊肿是一种先天性病变，女性发病率高于男性。肿瘤来源于外胚层细胞，是妊娠3～5周神经管闭合时，将上皮细胞异位包埋入神经管而形成的颅内胚胎类肿瘤，为鳞状上皮组成的囊性肿物，包括薄层角质蛋白，是由分化良好的鳞状上皮排列而成，且包含有附属结构比如毛囊、浆腺、皮脂腺和汗腺。皮样囊肿是良性的，生长缓慢，主要通过腺体分泌及上皮脱落而逐渐增大进而出现临床症状。皮样囊肿多为圆形或者多叶的囊状物，可见于颅内各个部位，多位于颅内中线部位，最常见于颅后窝，约占所有颅内皮样囊肿的2/3，还可见于鞍区、鞍旁、第四脑室内及其周围、小脑蚓部、松果体区和延髓。
原始出处：
王檬,王海军,成怡冰,林莉,王紫,周冰燕.儿童颅内皮样囊肿合并感染1例并文献复习[J].现代肿瘤医学,2019,27(05):770-773.
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